Dva případy purpurové nefritidy ISKDC typu 6, pro které lze prognózu předpovědět pomocí revidované Oxfordské klasifikace nebo semikvantitativní klasifikace Ⅱ

Ohleduplnost

Zažili jsme dva dětské případypurpurová nefritida ISKDCtypu 6 s různými klinickými a histologickými rysy. Případ 1 nevykazoval příznaky bolesti břicha po nástupuIgA vaskulitidaale byla pozorována hematurie a střední proteinurie a arenální biopsiebylo provedeno. Theledvinová tkáňvykazovaly nálezy podobné MPGN, ale ukázaly se všechny odebrané glomerulyhypercelulární lézeve všech uzlech. Na druhé straně případ 2 měl příznaky silné bolesti břicha bezprostředně po propuknutí IgA vaskulitidy a pacient byl v nefriticko-nefrotickém stavu a byla provedena biopsie ledviny. Kromě nálezů podobných MPGN jeho renální histologie prokázala nekrotizující srpkovitý vzor podobný nefritidě s velmi silnými extravaskulárními lézemi. I se stejnými nálezy podobnými MPGN měl případ 1 rozšířenější lézi a případ 2 měl silnou lokální extravaskulární lézi. Co se týče renální prognózy, případ 1 zvolil jeho IVMP a multilékovou terapii a klinický průběh byl velmi příznivý. Na druhou stranu v případě 2 přidal plazmaferézuléčba na IVMPa víceléková terapie a léčebná odpověď, včetněg léčba relapsu, trvalo to.

Doplněk Cistanche pro podporu funkce ledvin

Přibližně po 4 letech od zahájení léčby se močový nález konečně vrátil k normálu (klinická remise). Zhruba rok je v klinické remisi, ale dlouhodobá prognóza není známa, protože doba sledování je krátká a stále užívá ARB, ale bude nadále pečlivě sledován, přičemž se bude věnovat pozornost recidivám a progresi chronických lézí. To je.

Purpurová nefritida je sekundární nefritida komplikující IgA vaskulitidu a histologicky ukazuje mezangiální proliferativní nefritidu, podobnou jeho IgA nefropatii, a metoda fluorescenčních protilátek ukazuje, že jeho IgA se ukládá v mezangiu. 2). Kromě toho je histopatologická závažnost klasifikována především do šesti kategoriíISKDC.

1). Tato klasifikace se často používá i dnes a je klasifikována na základě procenta glomerulů vykazujících mezangiální proliferaci a procenta tvorby srpku, což bylo v té době považováno za slibný prognostický faktor. Mezi nimi typ 6 je speciální typ nazývaný MPGN-like charakterizovaný změnami v mezangiální oblasti a stěnách glomerulárních kapilár a je relativně vzácnou patologií s uváděnou incidencí 1,1 až 5,7 %1)3). -Pět). Léze podobné MPGN jsou také pozorovány u jiných onemocnění, ale Shigematsu popisuje tuto lézi jako stav, kdy mezangiální oblast vyčnívá z hřídele podél stěny glomerulární snare, buď obvodově nebo částečně, a je reverzibilní. Předpokládalo se, že nevratné procesy byly smíšené6). Akutní léze subendoteliálního mezangiálního edému je reverzibilní proces, u kterého lze očekávat rekonstrukci a regeneraci stěny snare; naopak opoždění subendoteliálního mezangiálního edému, stagnace makrofágů a přežívání intersticiálních mezangiálních buněk jsou způsobeny postižením glomerulů. Myšlenka je taková, že se může jednat o nevratný proces, který postupuje až ke ztvrdnutí kopytní stěny.

Tabulka 2 Hlášené případy purpurové nefritidy typu 6 s prognózou (včetně tohoto případu)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0,5 až 1 g/den/1,73 m2 by mělo být podáváno inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE) nebo ARB v závislosti na léčebné odpovědi. Doporučená léčebná doporučení zahrnují 6 měsíců PSL pro případy se špatnou funkcí ledvin a další podávání IVMP nebo cyklofosfamidu (CPA) v případech s tvorbou srpku nebo sníženou funkcí ledvin7). Tento pokyn je založen na jeho doporučeních pro léčbu chronické IgA nefropatie, ale (1) na rozdíl od jeho IgA nefropatie je snadné identifikovat čas nástupu purpurové nefritidy a akutní léze často převažují; ②Hlavní akutní léze

U purpurové nefritidy v těle existuje vysoká pravděpodobnost, že se renální prognóza zlepší aktivní terapeutickou intervencí zaměřenou na PSL. ) nelze očekávat, že inhibitory budou mít účinek na potlačení zánětu nebo potlačení srpkovitých útvarů a jsou doporučeny pro počáteční podání.

Z důvodů, jako je možnost chybného posouzení terapeutického efektu od zjevnějšího efektu snížení proteinurie), se domníváme, že není vhodné používat inhibitory RAS od počátečního stadia, pokud nejsou hlavní příčinou chronické léze. Ve skutečnosti v naší nemocnici nepoužíváme inhibitory RAS od počátečního stadia, ale spíše používáme vícelékovou terapii (PSL, warfarin, mizolibin a dipyridamol) v závislosti na závažnosti akutních lézí, jako je intraduktální proliferace, nekróza snare a tvorba srpku . , léčebnou politikou je přidat IVMP a PE. CPA se nepoužívá kvůli vedlejším účinkům gonadálních poruch.

Abychom porozuměli klinickým charakteristikám, léčbě a prognóze purpurové nefritidy ISKDC typu 6, dříve hlášené případy s prognózou a tento případ jsou shrnuty v tabulce 2. Prognóza byla definována jako A: normální, B: pouze močové abnormality, C : aktivní nefritida (hypertenze, renální dysfunkce, močové abnormality), D: konečné stadium onemocnění ledvin a E: smrt. Z této tabulky je 26 případů malých

Nejméně 18 pacientů dosáhlo nefrotického stavu na začátku, což naznačuje tendenci projevovat se velkým množstvím proteinurie. Kromě toho, zatímco v minulosti bylo mnoho případů se špatnou prognózou, jako je úmrtí nebo konečné stadium selhání ledvin, nedávné zprávy ukázaly, že existuje mnoho případů s relativně dobrou prognózou. Je možné, že se prognóza zlepšila díky lepší léčbě, jako je IVMP a výměna plazmy, a případy purpurové nefritidy ISKDC typu 6 nejsou nezbytně neřešitelné.

Klasifikace ISKDC byla kritizována pro své problémy, včetně toho, že stupeň tvorby srpku nemusí nutně korelovat s renální prognózou,3),12)-14) a tubulointersticiální léze a okolní vaskulární léze nejsou hodnoceny. Přišel jsem 14)15). Následně se ukázalo, že podíl sklerotických glomerulů a intersticiální fibrózy lépe koreluje s dlouhodobým výsledkem16).

Byl učiněn závěr, že Oxfordská klasifikace používaná pro IgA nefropatii může předpovídat progresi purpurové nefritidy. Oxfordská klasifikace byla revidována v roce 2016 a zahrnuje tradiční mezangiální hypercelularitu (M), intrakapilární proliferaci (E), segmentální glomerulosklerózu/adheze (S) a tubulární atrofii/intersticiální fibrózu (T). K MEST bylo přidáno C (skóre půlměsíce) a skóre S bylo revidováno, aby se vzala v úvahu přítomnost nebo nepřítomnost charakteristik poškození podocytů17). Tabulka 3 ukazuje případy purpurové nefritidy, které byly aplikovány na (revidovanou) Oxfordskou klasifikaci a bylo prokázáno, že jsou spojeny s renální prognózou. Ze 4 získaných článků byly 2 pro dospělé a 2 pro děti a bylo mnoho zpráv, že S a T, které nejsou zahrnuty do klasifikace ISKDC, významně korelovaly s renální prognózou, a konečný závěr byl, že ( Revidovaná Oxfordská klasifikace se ukázala jako užitečná pro predikci renální prognózy. Kromě toho se v těchto pracích nevyskytovaly žádné případy ISKDC typu 6. Na druhou stranu bylo na tomto pozadí také popsáno zavedení různých semikvantitativních klasifikací. Například Koskela et al porovnali svou klasifikaci ISKDC se semikvantitativním skórováním (SQC), které zohledňuje více než 14 proměnných, pro 53 dětí s purpurovou nefritidou.

uvedli, že je možné rozdělit pacienty na skupinu s dobrou prognózou a skupinu se špatnou prognózou22).

Při použití revidované Oxfordské klasifikace na tento případ je případ 1 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0) a případ 2 je M(1)E(1)S({{10}}). Výsledkem je T(0)-C(2) a v obou případech E je 1, což pravděpodobně odpovídá na imunosupresiva, jako jsou steroidy, a mezi lézemi MST, které mají vliv na prognózu nezávisle na klinických parametrech, je pouze M 1. Případ 2 měl C skóre 2, což je léze, která ovlivňuje prognózu, když nejsou podávána imunosupresiva. Obecně se předpokládalo, že prognóza pro oba případy není špatná, pokud byla prováděna léčba zaměřená na imunosupresiva, jako jsou steroidy. Podobně při hodnocení SQC Koskely et al. případ 1 získal skóre 3 body a případ 2 získal skóre 7 bodů.

Všechny případy byly pod mezní hodnotou a dlouhodobá prognóza byla předpovídána jako dobrá. Tyto dva případy jsou klasifikovány jako purpurová nefritida ISKDC typu 6, ale v obou případech nebyly pozorovány chronické léze, jako jsou primární histologické segmentální sklerotické léze a intersticiální fibróza, ale intraduktální proliferace, nekróza snare a intenzita nálezů akutní fáze, jako je tvorba srpku

Léčba pro případ 2 byla posílena. Jak je však uvedeno výše, klasifikace ISKDC je klasifikována především podle stupně tvorby srpku, který nemusí nutně korelovat s renální prognózou, a zejména typ 6 je zvláštním typem lézí podobných MPGN, takže purpurová nefritida je klasifikována nejen podle klasifikace ISKDC. jsme si uvědomili důležitost výběru léčby v kombinaci s jinými klasifikacemi a skórováním, které mohou predikovat prognózu. Lupusová nefritida, stejně jako purpurová nefritida, je další zánětlivé onemocnění ledvin, ale používané klasifikační systémy souvisejí se závažností onemocnění ledvin a renálním výsledkem, což ztěžuje léčebné strategie založené na histologické klasifikaci. Založeno23)24). Kromě klasifikace ISKDC je pro purpurovou nefritidu také žádoucí vhodná klasifikace související se závažností renálního onemocnění a renálním výsledkem.

Závěr

Purpurová nefritida ISKDC typu 6 je poměrně vzácný stav, je však různorodý a nemusí mít nutně špatnou prognózu. Myslím si, že je důležité zhodnotit závažnost reklasifikací a semikvantifikací klinických příznaků a histologických nálezů v době vzniku a poskytnout stratifikovanou léčbu bez sjednocení léčby. Byl jsem zasažen.

Potvrzení

Rádi bychom vyjádřili naši nejhlubší vděčnost Dr. Asami Takeda, oddělení nefrologie Japonské společnosti Červeného kříže Aichi Medical Center Nagoya Second Hospital, za její výklad renální histopatologie a komentáře.

Dokumentace

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognóza

Henoch-Schönleinova nefritida u dětí. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpurová nefritida (IgA vaskulitida). Revidované vydání patologie onemocnění ledvin Atorosu. Japonská společnost pro renální patologii, Japonská renální společnost, ed. Tokio, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Studijní skupina turecké dětské vaskulitidy. Henoch-Schönleinova nefritida: celostátní studie. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Výskyt a závažnost Henoch-Schönleinovy ​​purpurové nefritidy za 22-roční období v prefektuře Fukušima v Japonsku. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Klinickopatologické rysy a prognóza membranoproliferativní Henoch-Schönleinovy ​​purpury

zánět ledvin u dětí. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.