Odvrácení dědictví onemocnění ledvin – zaměřte se na dětství

Kontaktní osoba: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " a Franz Schaefer * za Řídící výbor Světového dne ledvin t

Světový den ledvin, Mezinárodní nefrologická společnost, ve spolupráci s Mezinárodní federací ledvinové nadace, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brusel, Belgie * Korespondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel.:+32-2-808-04-20

+ Členy řídícího výboru Světového dne ledvin jsou Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Akademický editor: Sari Acra

Vloženo: 23. prosinec 2015; Přijato:6. ledna 2016; Publikováno:8 únor 2016

Anotace: Světový den ledvin 2016 se zaměřuje naledvinanemocv dětství a předchůdci dospěléholedvinanemockteré mohou začít v nejranějším dětství. Chronické onemocnění ledvin (CKD) v dětství se liší od u dospělých, protože největší diagnostická skupina mezi dětmi zahrnuje vrozené anomálie a dědičné poruchy s glomerulopatiemi aledvinanemocv prostředí diabetu je relativně neobvyklý. Kromě toho mnoho dětí s akutním poškozením ledvin nakonec vyvine následky, které mohou vést k hypertenzi a CKD v pozdějším dětství nebo v dospělém životě. Děti narozené brzy nebo malé novorozence mají relativně zvýšené riziko vzniku CKD později v životě. Osoby s vysoce rizikovým porodem a v raném dětství by měly být pečlivě sledovány, aby pomohly včas odhalit časné příznaky onemocnění ledvin a zajistit účinnou prevenci nebo léčbu. Úspěšná terapie je proveditelná pro pokročilé dětství CKDin; existují důkazy, že dětem se daří lépe než dospělým, pokud podstupují substituční léčbu ledvin, včetně dialýzy a transplantace, zatímco pouze menšina dětí může vyžadovat tento konečný zásah. Vzhledem k tomu, že existují rozdíly v přístupu k péči, je třeba vynaložit úsilí, aby děti s onemocněním ledvin, ať žijí kdekoli, mohly být účinně léčeny bez ohledu na jejich zeměpisnou nebo ekonomickou situaci. Doufáme, že Světový den ledvin bude informovat širokou veřejnost, tvůrce politik a pečovatele o potřebách a možnostech spojených s onemocněním ledvin v dětství. " Neboť v každém dospělém přebývá dítě, které bylo, a v každém dítěti leží dospělý, který bude." —John Connolly, Kniha ztracených věcí.

Klíčová slova: chronické onemocnění ledvin; pediatrie, dětská nefrologie.

Cistanche může léčit onemocnění ledvin

1. Úvod

11. světový den ledvin se bude slavit 10. března 2016 po celém světě. Tato každoroční akce, sponzorovaná společně Mezinárodní nefrologickou společností (ISN) a Mezinárodní federací ledvinových nadací (IFKF), se stala velmi úspěšnou snahou informovat širokou veřejnost a tvůrce politik o významu a důsledcíchledvinanemoc. V roce 2016 bude Světový den ledvin věnován onemocnění ledvin v dětství a předchůdcům onemocnění ledvin dospělých, které může začít v nejranějším dětství.

Děti, které vydrží akutníledvinaZranění(AKI) z široké škály stavů může mít dlouhodobé následky, které mohou vést k chronickému onemocnění ledvin (CKD) o mnoho let později[1-4]. Dále, CKD v dětství, z velké části vrozená, a komplikace z mnoha nerenálních onemocnění, které mohou postihnout ledviny sekundárně, vedou nejen k podstatné morbiditě a úmrtnosti v dětství, ale také vedou k lékařským problémům mimo dětství (obrázek 1). Dětská úmrtí na dlouhý seznam přenosných nemocí jsou neoddělitelně spjata s postižením ledvin. Například děti, které podlehnou choleře a jiným průjmovým infekcím, často umírají, ne na infekci, ale kvůli AKI vyvolanému vyčerpáním objemu a šokem. Kromě toho podstatné množství údajů naznačuje, že hypertenze, proteinurie a CKD v dospělosti mají dětské předchůdce - již od utero a perinatálního života (viz tabulka 1 pro definice dětství). Světový den ledvin 2016 si klade za cíl zvýšit obecné povědomí o tom, že mnoho dospělých onemocnění ledvin je skutečně iniciováno v dětství. Pochopení vysoce rizikových diagnóz a událostí, ke kterým dochází v dětství, má potenciál identifikovat a preventivně zasáhnout u těch lidí s vyšším rizikem CKD během jejich života.

Obrázek 1. Druhy a rizikaledvinanemoczměny v průběhu celého životního cyklu. Příspěvek nefronového počtu se zvyšuje v průběhu životního cyklu, ve shodě s událostmi, které poskytují přímé urážky a výzvy pro zdraví ledvin.

Celosvětové epidemiologické údaje o spektru CKD i AKI u dětí jsou v současné době omezené, i když se jejich rozsah zvyšuje. Prevalence CKD v dětství je vzácná - a byla různě hlášena na 15-74,7 na milion dětí [3]. Takové odchylky jsou pravděpodobné, protože údaje o CKD jsou ovlivněny regionálními a kulturními faktory, jakož i metodikou použitou k jejich generování. Světová zdravotnická organizace (WHO) nedávno přidala ledvinová a urologická onemocnění k informacím o úmrtnosti sledovaných po celém světě a měla by být cenným zdrojem těchto údajů v průběhu času - přesto WHO nezveřejňuje informace podle věkových skupin [5]. Databáze, jako je North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS)[6], U.S.Renal Data System (USRDS) [7] a registr Evropské asociace pro dialýzu a transplantaci (EDTA) [8], obsahují údaje o pediatrickém konečném stadiu onemocnění ledvin (ESRD) a některé o CKD. Projekty, jako jsou studie ItalKid [9] a Chronické onemocnění ledvin u dětí (CKD)[10], studie Global Burden of Disease Study 2013, jakož i registry, které nyní existují v mnoha zemích, poskytují důležité informace a je zapotřebí více [11].

AKI může vést k CKD, podle vybraných studií dospělé populace [12]. Výskyt AKI u dětí přijatých na jednotku intenzivní péče se značně liší - od 8% do 89%[1]. Výsledek závisí na dostupných zdrojích. Očekávají se výsledky projektů, jako je studie AWARE (Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina, and Epidemiology), pětinárodní studie AKI u dětí [13]. Studie s jedním centrem, stejně jako meta-analýzy, naznačují, že jak AKI, tak CKD u dětí představují menšinu CKD na celém světě [2,3]. Je však stále zřejmější, želedvinanemocv dospělosti často pramení z dětského odkazu.

2. Spektrum dětských onemocnění ledvin

Podmínky, které představují CKD v dětství, s převahou vrozených a dědičných poruch, se podstatně liší od stavů u dospělých. K dnešnímu dni bylo zjištěno, že mutace ve více než 150 genech mění vývoj ledvin nebo specifické glomerulární nebo tubulární funkce [14]. Většina těchto genetických poruch se vyskytuje v dětství a může vést k progresivní CKD. Vrozené anomálie ledvin a močových cest (CAKUT) představují největší kategorii CKD u dětí (viz tabulka 2) a zahrnují renální hypoplazii/dysplazii a obstrukční uropatii. Důležité podskupiny mezi renální dysplaziemi jsou cystickéledvinanemoci, které pocházejí z genetických defektů primárních řasinkových buněk tubulů. Mnoho dětských glomerulopatií je způsobeno genetickými nebo získanými defekty podocytů, což je jedinečný typ buněk, který obklopuje glomerulární kapiláry. Méně časté, ale důležité příčiny dětské CKD jsou dědičné metabolické poruchy, jako je hyperoxalurie a cystinóza, atypický hemolyticko-uremický syndrom, trombotická mikroangiopatie související s genetickými abnormalitami komplementu, koagulace nebo metabolických cest.

V různých klasifikacích není jasné, jak kategorizovat děti, které trpěly AKI a zjevně se zotavily, nebo jak a zda zahrnout ty děti, které měly perinatální problémy, což pravděpodobně vedlo k relativně nízkému počtu nefronů.

U dětí s nástupem do dětství jsou glomerulopatie ESRD o něco častější a vrozené anomálie méně časté (tabulka 2) kvůli typicky rychlejší ztrátě nefronů u glomerulárního onemocnění. Nedávné důkazy však naznačují, že mnoho pacientů s mírnějšími formami CAKUT může v dospělosti postupovat k ESRD, což vrcholí ve čtvrté dekádě života [15].

Existují národní a regionální rozdíly v typech a kurzech AKI i CKD během dětství i po něm. Smrt zledvinanemocje vyšší v rozvojových zemích a je třeba řešit národní a regionální rozdíly v péči a výsledcích. Přístup k péči je navíc variabilní v závislosti na regionu, zemi a její infrastruktuře. Zaměřením se naledvinanemocv dětství může být dosaženo nákladově efektivních řešení, protože včasná a preventivní léčba onemocnění může zabránit pozdějšímu pokročilejšímu CKD. Očekávání závisí na dostupnosti péče a řízení.