Dva případy purpurové nefritidy ISKDC typu 6, pro které lze prognózu předpovědět pomocí revidované Oxfordské klasifikace nebo semikvantitativní klasifikace

souhrn

Případ 1: 3-letá dívka shematurieastřední proteinuriepřibližně 1 měsíc po nástupuIgA vaskulitida. Renální tkáňprokázali celkovou nodální intraduktální proliferaci a mezangiální proliferaci ve všech glomerulech, stejně jako rozšířenou lobulaci a dvojité kličky. Po steroidní pulzní terapii (intrave nous methylprednisolon: IVMP) se pokračovalo v multilékové terapii a progrese pacienta byla bezproblémová.

Případ 2: 6-letý chlapec, u kterého se vyvinula anefriticko-nefrotický stavpřibližně 3 týdny po nástupuIgA vaskulitida.Renální tkáňvykazovaly difuzní intraduktální a mezangiální proliferaci a kromě lobulace a dvojitých kliček byla o něco méně než polovina případů doprovázena nekrotickými lézemi kličky a buněčnými srpky. Po IVMP byla provedena výměna plazmy a pokračovalo se v multilékové terapii. Při relapsu pacienta přibližně o 2 roky později nebyly žádné komplikace chronických lézí a další léčba IVMP nakonec vedla ke klinické remisi přibližně 4 roky po zahájení léčby. Vzhledem k tomu, že purpurová nefritida typu 6 je různorodá, zdá se možné předpovědět prognózu jejím přehodnocením pomocí revidované Oxfordské klasifikace nebo semikvantitativní klasifikace a výběrem stratifikované léčby. byl považován za důležitý.

Podpora doplňku Cistanche

Funkce ledvinDoplněk

Předmluva

Purpurová nefritida, která se vyvine sekundárně k vaskulitidě IgA, je klasifikována hlavně podle Mezinárodní studie onemocnění ledvin u dětí (ISKDC) a typ 6 je membránová proliferativní glomerulonefritida podobná: Jedná se o speciální typ, který se projevuje jako MPGN)1). Jde o poměrně vzácný stav a jeho klinické a histologické charakteristiky, léčebná strategie a prognóza jsou nejasné. Uvádíme dva případy purpurové nefritidy ISKDC typu 6 u dětí.

pouzdro

Případ 1: 3-letá dívka

Hlavní stížnost: purpura

Minulá anamnéza/rodinná anamnéza: Žádné zvláštní poznámky

Současné onemocnění v anamnéze: Ve věku 3 let a 6 měsíců se u něj rozvinula vaskulitida IgA a následující den se objevila hematurie a o týden později se objevila proteinurie. Přestože nebyly pozorovány žádné bolesti břicha ani artrotické příznaky, močový nález se postupně zhoršoval, proto byla 36. den nemocnice provedena biopsie ledviny. Přítomné příznaky v době renální biopsie: výška 95 cm (-0.42 SD), hmotnost 13,8 kg (-0.56 SD), krevní tlak 105/65 mmHg. Nevyskytl se žádný edém ani purpura a nebyly nalezeny žádné zvláštní nálezy při torakoabdominální auskultaci.

Laboratorní nálezy v době renální biopsie (tab. 1): Nebyla pozorována žádná renální dysfunkce, byla však pozorována hematurie a středně závažná proteinurie. Nálezy v tkáni ledvin (obrázek 1): Nálezy ze světelného mikroskopu ukázaly, že bylo odebráno 38 ledvin

Celá nodální mezangiální proliferace a intraduktální proliferace byla pozorována ve všech glomerulech s výraznou lobulací (obrázek 1a). Kromě toho bylo rozšířené zdvojení pastí a doprovázené mezangiálním táním (obr. 1b). Nebyla pozorována žádná tvorba půlměsíce, adheze nebo segmentální skleróza. Fluorescenční laboratoř protilátek

Viz: IgA(++), IgG(-), IgM(+), Fib(+), C3(±), C4(-), C1q(±). Elektronové mikroskopické nálezy prokázaly intermesangiální zobrazení (obrázek 1c).

Tabulka 1 Laboratorní nálezy při vstupní renální biopsii

Klinický průběh (obrázek 2): Na základě výše uvedených histologických nálezů byla diagnostikována purpurová nefritida ISKDC typu 6 a jako postterapie byla provedena pulzní terapie steroidy (intrave nous methylprednisolon: IVMP) a víceléková terapie. Močový nález se postupně upravoval, proteinurie byla negativní kolem 4. roku a 3. měsíce. Ani po snižování PSL se její močový nález opět nezhoršil a PSL jsme vysadili ve věku 4 let a 8 měsíců a všechny ostatní perorální léky ve věku 5 let a 1 měsíc. Po 6 letech a 4 měsících si pacient udržuje klinickou remisi bez recidivy.

Obrázek 1 Nálezy tkáně ledvin (případ 1)

a: Glomerulus je nápadně laločnatý, se změnami v intratubulární proliferaci a mezangiální proliferaci (PAS barvení, ´100) b: Jsou široce přítomny dvojité kličky. Existují důkazy o mezangiálním tání (➡) (barvení PAM, ´400)c: Je pozorováno inter mezangiální zobrazení (nález elektronovou mikroskopií, ´1400)

IVMP: intravenózní methylprednisolon, PSL: prednisolon, UP/Cr: poměr bílkovin v moči: kreatininu

Obrázek 3 Nálezy tkáně ledvin (případ 2)

a: Glomerulus vykazuje lobulaci s převážně hypercelulárními lézemi od intraduktální do mezangiální oblasti. V intersticiu je pozorováno difúzní poškození renálních tubulárních epiteliálních buněk (barvení PAM, ´100)b: Jsou pozorovány duplexní smyčky spolu s buněčnými srpky (⇨) (barvení PAM, ´400)c: Pod endotelem jsou pozorovány vysoké hladiny tkáně. Jsou vidět elektronově denzní depozita (→), doprovázená mezangiální interkalací (elektronová mikroskopie, ,´400)e: Mírné mezangiální proliferativní změny. Byla pozorována snare nekrotická léze s precipitací fibrinu (⇒) a tvorbou buněčného srpku (3. biopsie ledviny, barvení PAM, ´400)

Případ 2: 6-letý chlapec

Hlavní stížnost: purpura

Minulá anamnéza/rodinná anamnéza: Žádné zvláštní poznámky

Současné onemocnění v anamnéze: Ve věku 6 let a 0 měsíců prodělal IgA vaskulitidu a od 6. dne nemoci byl léčen PSL pro silné bolesti břicha. Samotné bolesti břicha se postupně upravovaly a PSL postupně ustupoval, ale hematurie a proteinurie, které se objevily 8. den nemoci, se dále zhoršovaly, 11. den nemoci se staly nefrotické a 21. den nemoci nefritickými. stav a

V důsledku toho byla 23. den nemocnice provedena renální biopsie.

Přítomné příznaky při biopsii ledvin: výška 113 cm (-0.07 SD), hmotnost 21,0 kg (+0,21 SD), krevní tlak 138/98 mmHg. Po celém těle byl pozorován mírný edém. Nebyla zjištěna žádná purpura a nebyly zjištěny žádné zvláštní nálezy při torakoabdominální auskultaci. Laboratorní nálezy v době renální biopsie (tab. 1): Pacientka splňovala definici nefrotického syndromu, byla pozorována i renální dysfunkce (eGFR: 85,3 ml/min/1,73 m2). Pozorovali jsme také zvýšení Uô 2MG/Cr, což může být způsobeno účinky virové infekce nebo renální dysfunkce, ale na základě renálních histologických nálezů uvedených níže se domníváme, že hlavní příčinou zvýšení byla samotná renální tubulární porucha. . .. Renální histologický nález (obrázek 3): Nálezy ze světelného mikroskopu ukázaly, že pacientovi bylo odebráno 36 glomerulů a byla pozorována difuzní intraduktální a mezangiální proliferace, stejně jako lobulace s akumulací neutrofilů a dvojitých kliček. byl. Přibližně u 40 % glomerulů byly nekrotické léze kličky doprovázeny degenerací a otokem epiteliálních buněk a buněčných srpků. Kromě toho byly v intersticiu rozptýleny odlitky červených krvinek a bylo pozorováno difuzní poškození ledvinných tubulů a epiteliální buňky byly degenerovány, odloučeny, odloupnuty, oteklé a zploštělé (obr. 3a, b). Fluorescenční nálezy protilátek: IgA(+), IgG(-), IgM(-), Fib(-), C3(-), C4(-), C1q(-). Nálezy z elektronového mikroskopu prokázaly elektrondenzní depozita pod endotelem provázená mezangiální interkalací (obr. 3c). Klinický průběh (obr. 4): purpurová nefritida ISKDC typ 6.

Vzhledem k tomu, že pacient vykazoval nálezy podobné nekrotizující srpkovité glomerulonefritidě, podstoupil 3 cykly IVMP a 5 výměn plazmy a poté pokračoval v multilékové terapii. Močový nález měl tendenci se zlepšovat a přibližně 6 měsíců po zahájení léčby byla provedena protokolární biopsie ledviny. Alb 4.0 g/dL, Cr 0,24 mg/dl, RBC v moči 30-49/HPF, TP/Cr v moči 0,75 g/gCr.

Světelná mikroskopie odhalila, že bylo odebráno 22 glomerulů a počáteční intraduktální proliferace téměř zmizela a převládaly mírné až střední mezangiální proliferativní změny (obrázek 3d). Přibližně jedna třetina glomerulů měla malé segmentální léze sklerózy a adhezí a jeden glomerulus měl fibrocelulární srpek. Histologie vykazovala známky zotavení a PSL začal postupně snižovat ve věku 7 let a 6 měsíců. Kolem 8. roku se mu opět zhoršil močový nález a v 8 letech a 5 měsících mu byla provedena třetí biopsie ledviny. Alb 3,1 g/dl, Cr 0,41 mg/dl, RBC v moči 100 nebo více/HPF, TP/Cr v moči 6,14 g/gCr. Pod světelnou mikroskopií bylo odebráno 41 glomerulů, a ačkoli hlavním rysem byla mírná mesangiální proliferativní nefritida, přibližně u 30 % byly pozorovány srpky buněk, což ukazuje na závažný relaps s nálezy nekrózy kličky (obr. 3e). Nebyly pozorovány žádné zjevné chronické léze, proto byla opět přidána IVMP a pokračovalo se v multilékové terapii. Kolem 9 let a 3 měsíců věku zůstaly močové abnormality s významnou proteinurií, proto byl za účelem ochrany ledvin přidán blokátor receptoru angiotenzinu II (ARB). Poté se její močový nález postupně zlepšoval a PSL byla vysazena ve věku 10 let a 6 měsíců. Ve věku 11 let byl asi rok v klinické remisi pouze s perorální léčbou ARB.

Najděte další stránku na níže uvedených odkazech

Podpůrná služba Wecistanche

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Nakupujte pro další specifikace Podrobnosti:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop