Subklinický Cushingův syndrom: resekce incidentalomu nadledvin

Pro více informací prosím kontaktujtedavid.wan@wecistanche.com

POPIS

41-letá žena byla doporučena na všeobecnou chirurgii kvůliléze nadledvinobjeven náhodně na ultrazvuku břicha. Měla kontrolovanou epilepsiilevetiracetamafenobarbital. Pacient byl asymptomatický s mírnými, intermitentními bolestmi hlavy a bušením srdce. Při fyzikálním vyšetření nebyly zjištěny žádné známky onemocnění nadledvin, hypertenze nebo obezity (index tělesné hmotnosti 19 kg/m~).

Kliknutím sem se dozvíte více o Cistanche

Její ultrazvuk břicha prokázal ahypoechogenníuzel lokalizovaný superiorně ve vztahu k hornímu pólu levé ledviny o rozměrech 33×27 mm. Před nadledvinkouincidentalomtato léze by měla být vyhodnocena na malignitu a hormonální sekreci. Zobrazovací vyšetření odhalilo solidní, dobře definovanou masu levé nadledviny s nízkými hodnotami nezvýšeného útlumu CT (<10 hounsfield="" units="" (hu)),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="" mm="" (figure="">

Obrázek 1 CT sken: Solidní, dobře definovaná hmota levé nadledviny s nízkými hodnotami nezvýšeného útlumu CT (<10hounsfield units),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="">

Její funkce ledvin a hladiny elektrolytů v séru byly normální, stejně jako plazma/24-hodinumetanefriny frakcionované v močisérové ​​hladiny katecholaminů, reninu a aldosteronu. Kostní denzita podle DEXA skenu (Dual-energy X-ray absorptiometrie) a glukózová tolerance podle 75g orálního glukózového tolerančního testu byly v normálním rozmezí. Byly provedeny dva noční supresivní testy po 1 mg dexametazonu a odhalily vysoké hladiny kortizolu (13,8 ug/dl a 17,1 ug/dl, v tomto pořadí: normální hladiny<1.8ug l)raising="" the="" suspicion="" of="" excessive="" and="" abnormal="" cortisol="">

24-hodinové hladiny kortizolu bez moči byly hraniční (85,9 ug/dl: normální hladiny mezi 20 ug/dl a 90 ug/dl), což lze vysvětlit podáváním fenobarbitalu, který indukuje metabolismus CYP3A4 a urychluje močový kortizolmetabolismus. Hladiny sérového adrenokortikotropního hormonu (ACTH) byly měřeny v reakci na podání hormonu uvolňujícího kortikotropin (CRH) a bylo zjištěno, že<0.005ug l="" (two="" measurements),="" setting="" aside="" acth-dependent="" causes="" for="" high="" levels="" of="" cortisol.="" after="" excluding="" the="" physiological="" causes="" of="" hypercortisolism,="" she="" was="" diagnosed="" with="" subclinical="" autonomous="" hypercortisolism.="" the="" decision="" to="" operate="" on="" cortisol-secreting="" tumors="" without="" clinical="" stigmata="" is="" still="" under="" debate.="" despite="" the="" absence="" of="" external="" signs,="" patients="" may="" have="" underlying="" clinical="" features="" (hypertension,="" diabetes,="" obesity)="" and="" this="" condition="" can="" progress="" to="" overt="" cushing's="" syndrome="" in="" a="" substantial="" percentage(12.5%).="" surgical="" resection="" must="" be="" considered="" in="" young="" patients="" with="" well-documented="" autonomous="" cortisol="" secretion="" and="" symptomatic="" patients="" due="" to="" a="" functional="" adrenal="" mass.2="" therefore,="" our="" patient="" was="" a="" surgical="" candidate="" and="" laparoscopic="" transabdominal="" unilateral="" left="" adrenalectomy="" was="" performed="" without="" intraoperative="" complications="" (video="">

Předoperační posouzení rizika týkající se substituční terapie glukokortikoidy je zásadní, aby se zabránilo pooperačnímu obdobínadledvinekinsuficience, hemodynamická nestabilita a dokonce smrt. Glukokortikoidy by měly být zahájeny intraoperačně a pokračovat v pooperačním období, dokud se hladiny kortizolu nestabilizují. K zajištění úspěšného výsledku je nezbytná multidisciplinární týmová spolupráce včetně anesteziologie, endokrinologie a endokrinní chirurgie. Po operaci pacient vykazoval dočasnou supresi sekrece kortizolu s časným ranním kortizolem 0,6 ug/dl. Pacient byl propuštěn po 4 dnech a pooperační období bylo odkázáno na substituci glukokortikoidů a monitorování osy hypotalamus-hypofýza-nadledviny. Anatomopatologická analýza odebraného vzorku odhalila kortexový adenom s glomerulárními a trabekulárními buňkami kompatibilními s ACTH-independentním Cushingovým syndromem. Přes vliv fenobarbitalu nebylo nutné zvyšovat dávkování a po 6 měsících s normálními hladinami nočního kortizolu po potlačení 1 mg dexametazonu (0,8ug/dl) mohla léky vysadit. .

Učební body

Subklinický Cushingův syndromnebo autonomní sekrece kortizolu může mít důležité klinické důsledky a může progredovat do zjevného Cushingova syndromu ve 12,5 procentech případů.

Chirurgické rozhodování by se mělo řídit věkem pacientů, množstvím hormonálně fungujících nadledvin, rizikem malignity a klinicky připisovatelnými symptomy.

Multidisciplinární týmová spolupráce (anesteziologie, endokrinologie a endokrinní chirurgie) je nesmírně důležitá, aby se předešlo intraoperačním a pooperačním komplikacím u nádorů vylučujících kortizol, a vedla tak k úspěšnému výsledku.