Vzácná malformace ledvin doprovázená těžkou hypotenzí, může zachránit život dítěte!

Bilaterální renální ageneze (BRA) je smrtelná vrozená malformace způsobená selháním normálního vývoje obou ledvin během raného embryonálního vývoje. Navzdory pokrokům ve fetální a neonatální léčbě zůstává morbidita a mortalita u kojenců s vrozenou PODPRSENKOU vysoká.

Klikněte na Cistanche pro onemocnění ledvin

Děti s PODPRSENKOU mohou být zároveň komplikovány těžkou hypotenzí a tradiční vazopresory si mohou vyvinout rezistenci. Nedávno PEDIATRIS publikovali kazuistiku o dětech s PODPRSENKOU [1], která naznačuje, že angiotenzin II se může stát novou možností léčby refrakterní hypotenze u kojenců s PODPRSENKOU.

Poté, co byla u těhotné ženy prenatálně diagnostikována BRA u jejího plodu, lékaři provedli sérii amnioinfuzí podle zkušebního protokolu fetální léčby intraamniotické renální insuficience (NCT 03101891).

Těhotná žena dostala 11 amnioinfuzí mezi odhadovaným gestačním věkem (EGA) od 22. do 31. týdne. U těhotné ženy došlo v 31+1 týdnech k ruptuře plodové membrány a byla léčena betamethasonem. Poté v 33+0 týdnech těhotná žena úspěšně porodila chlapečka císařským řezem.

Dítě vyžadovalo vysokofrekvenční oscilační ventilaci a terapii oxidem dusnatým z důvodu hypoplazie plicní tepny, plicní hypertenze a syndromu respirační tísně. Následující den klinik začal u dítěte používat Aqaudex (nový typ jednoduchého ultrafiltračního zařízení) k léčbě náhrady ledvin. Prvotní lebeční ultrazvuk dítěte ukázal krvácení III. stupně na levé straně komory doprovázené zvětšením komory. 10. den léčby bylo dítě odděleno od kyslíkové sondy a vykazovalo intermitentní hypoxii vyžadující včasné doplňování kyslíku. Během léčby dítě také dostávalo pravidelnou léčbu dopaminem a vazopresinem a příležitostné injekce midodrinu.

Ve věku 3 měsíců se u dítěte vyvinula intermitentní hypotenze navzdory léčbě midodrinem a denním Aqaudexem. Klinici ho léčili fenobarbitalem, fosfenytoinem a levetiracetamem, ale jeho hypotenze se zhoršila a vyvinuly se u něj fokální záchvaty, které během 24 hodin progredovaly do status epilepticus.

Klinici vyšetřili infekční příčiny dítěte, včetně rozboru mozkomíšního moku a intrakraniálního ultrazvuku, a nenašli žádné známky mozkového krvácení nebo hydrocefalu. Za zmínku stojí, že předchozí intermitentní hypotenze dítěte přetrvávala a po měření byl systolický krevní tlak (DBP) mezi 40 a 50 mmHg a střední arteriální tlak (MAP) mezi 25 a 35 mmHg.

Dítě dostalo tekutinovou resuscitaci a bylo mu znovu zahájeno podávání hydrokortizonu spolu s infuzemi dopaminu, vazopresinu a adrenalinu. Saturace mozkové krve kyslíkem byla monitorována na 30 %-50 % (dříve 50 %-70 %), saturace krve v těle (boku) byla 80 % a perfuzní index (PI) byl přerušovaně nižší než 1 %.

Vzhledem k refrakterní hypotenzi dítěte začal klinik 5. den léčby injekčně podávat angiotenzin II v dávce 1,25 ng/kg/min a během následujících 4 dnů jej titroval na 40 ng/kg/min. Během několika dnů pomalu snižujte dávkování a přerušte užívání. Zároveň se při užívání angiotensinu II doplňuje kontinuální infuze heparinu jako prevence trombózy.

Bylo zjištěno, že pacient zpočátku potřeboval hydrokortison (2 mg/kg) každých 6 hodin, maximální dávku injekce dopaminu 13 mcg/kg/min, vazopresinu 0,7 mU/kg/min a adrenalinu 0. 5 mcg/kg/min. Po podání angiotenzinu II byly všechny pohyby presoru úspěšně zastaveny bez významného poklesu MAP.

Dítě bylo léčeno angiotensinem II a nakonec se uzdravilo a bylo propuštěno.

PODPRSENKA je vzácné onemocnění ve vývoji plodu, které vážně poškozuje zdraví plodu. Ultrazvuk ukazující oligohydramnion často naznačuje PODPRSENKU. Ačkoli přesná příčina není známa, BRA je spojena s mutacemi v mnoha genech vývoje ledvin.

PODPRSENKA může být jednotlivá nemoc nebo může jít o patologickou změnu určitých syndromů, jako je X-vázaná dědičnost, autozomálně recesivní dědičnost nebo autozomálně dominantní dědičnost.

Během embryonálního období patří mezi primitivní ledviny pronefros, mesonefros a metanefros. Během vývoje většina pronephros a mezonephros degeneruje jeden po druhém. Mezonefrické tubuly jsou připojeny k pronefrickým kanálkům, aby vytvořily Wolffovy kanály, a ureterální pupeny vyrůstají zezadu. Roste v ledvinách a vyvolává tvorbu metanefros.

Absence ledviny je obecně způsobena selháním mezonefrického vývodu v růstu ureterických pupenů, čímž se nedaří přimět metanefrické primordia k diferenciaci na metanefros. Dítě tedy neprodukuje moč nebo vytvořená moč nemůže být odváděna do amniové dutiny, výsledkem je oligohydramnion nebo dokonce žádná plodová voda, což má za následek plicní hypoplazii, která je hlavní příčinou úmrtí novorozence.

Plody s PODPRSENKOU obvykle umírají během krátké doby po porodu. Pro hladký porod plodu se amnioinfuze obvykle podává po prenatální diagnostice, aby se zabránilo ovlivnění cirkulace plodové vody. Intraamniální infuzní terapie využívá punkční jehlu ke vstříknutí přiměřeného množství normálního fyziologického roztoku do amniové dutiny přes břicho pod vedením B-ultrazvuku pro zlepšení stavu oligohydramnia. Je to bezpečná, ekonomická a efektivní metoda.

Mezi další způsoby, jak rychle doplnit plodovou vodu, patří:

Pijte dostatek tekutin

Plodovou vodu můžete zvýšit pitím velkého množství vody. Vypití 2000 ml vody během 2 hodin může zvýšit množství plodové vody během krátké doby, ale množství plodové vody se po nějaké době sníží a nemůže vydržet dlouho.

Infuze a oxygenace

Když je situace nedostatku plodové vody vážná, je třeba okamžitě podat infuzi k rychlému zvýšení plodové vody a okamžitě doplnit kyslík. To může zvýšit množství plodové vody a zabránit hypoxii plodu v důsledku nízké plodové vody.

Doplňte krev

Mnoho těhotných žen trpí nedostatkem plodové vody kvůli nedostatečnému objemu krve v nich samých. Nedostatečný objem krve matky vede k nedostatečnému objemu krve u plodu, což nepřímo ovlivňuje oběh plodové vody a vede k nedostatečnému odtoku plodové vody.

Stojí za zmínku, že před provedením těchto ošetření musí být provedeno komplexní vyšetření a léčba musí být prováděna pod pečlivým sledováním, aby se zabránilo výskytu alergických reakcí, sklonu ke krvácení, předčasnému porodu, potratu, infekci a dalším nežádoucím účinkům. reakce.

Pozor na komplikace, je třeba prozkoumat a rozlousknout nové způsoby léčby!

V důsledku nedostatečného rozvoje ledvin je navíc poškozena jejich funkce, což má za následek komplikace, jako je nerovnováha metabolismu vody a solí, snížený objem krve, snížený srdeční výdej a hypotenze, které vyžadují rychlou léčbu.

Ve výše uvedeném případě bylo dítě s BRA, které mělo hypotenzi, úspěšně léčeno po použití angiotenzinu II. Když enzym konvertující angiotenzin působí na angiotenzin I, uvolňuje se endogenní angiotenzin II, který má vazokonstrikční účinek a může zvýšit MAP. Je však metabolizován v plazmě a hlavních orgánech nespecifickými esterázami a má krátký poločas (<1 minute).

Změněný vaskulární tonus a snížené hladiny angiotensinu II jsou rozumné u kojenců s PODPRSENKOU. Obecně lze říci, že pacienti bez ledvin mají nižší hladiny reninu a nižší angiotenzin I, což brání uvolňování angiotenzinu II. V současnosti velké množství studií prokázalo, že angiotenzin II je účinnější v léčbě hypotenze (včetně refrakterní hypotenze) u dospělých a starších dětí.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 mm Hg během 3 hodin po léčbě angiotensinem II ve srovnání s pacienty léčenými placebem. U 23 % pacientů bylo v léčebné skupině hlášeno méně závažných nežádoucích účinků. Kromě toho existují dvě kazuistiky popisující použití angiotenzinu II u dětí.

Děti v případech popsaných v tomto článku však byly kojenci a dosud nebyly hlášeny žádné relevantní studie. Není jasné, kdy je angiotenzin II prospěšný u pacientů s BRA a refrakterní hypotenzí. Je třeba dále zkoumat synergické účinky konkrétních léků, jako je antidiuretický hormon nebo hydrokortison, optimální dobu pro zahájení angiotensinu II, způsoby sledování účinků léčby a doporučení pro vysazení léků.

Závěrem lze říci, že angiotenzin II se dobře zlepšil u kriticky nemocného kojence s BRA a refrakterní hypotenzí. K určení optimální metody, načasování a účinnosti této terapie u kojenců je zapotřebí další výzkum, který ji prozkoumá a ověří. Za zmínku však stojí, že úspěšná léčba tohoto dítěte přináší novou osvětu pro léčbu PODPRSENKY provázené refrakterní hypotenzí.

Jak Cistanche léčí onemocnění ledvin?

Cistanche je tradiční čínský bylinný lék používaný po staletí k léčbě různých zdravotních stavů, včetně onemocnění ledvin. Získává se ze sušených stonků Cistanche deserticola, rostliny pocházející z pouští Číny a Mongolska. Hlavními aktivními složkami cistanche jsou fenylethanoidní glykosidy, echinakosid a akteosid, u kterých bylo zjištěno, že mají příznivé účinky na zdraví ledvin.

Onemocnění ledvin, také známé jako onemocnění ledvin, se týká stavu, kdy ledviny nefungují správně. To může mít za následek hromadění odpadních produktů a toxinů v těle, což vede k různým symptomům a komplikacím. Cistanche může pomoci léčit onemocnění ledvin několika mechanismy.

Za prvé, bylo zjištěno, že cistanche má diuretické vlastnosti, což znamená, že může zvýšit produkci moči a pomáhat odstraňovat odpadní produkty z těla. To může pomoci zmírnit zátěž ledvin a zabránit hromadění toxinů. Podporou diurézy může cistanche také pomoci snížit vysoký krevní tlak, častou komplikaci onemocnění ledvin.

Navíc bylo prokázáno, že cistanche má antioxidační účinky. Oxidační stres, způsobený nerovnováhou mezi produkcí volných radikálů a antioxidační obranou organismu, hraje klíčovou roli v progresi onemocnění ledvin. pomáhá neutralizovat volné radikály a snižovat oxidační stres, čímž chrání ledviny před poškozením. Fenylethanoidní glykosidy nalezené v cistanche byly zvláště účinné při vychytávání volných radikálů a inhibici peroxidace lipidů.

Navíc bylo zjištěno, že cistanche má protizánětlivé účinky. Zánět je dalším klíčovým faktorem ve vývoji a progresi onemocnění ledvin. Protizánětlivé vlastnosti Cistanche pomáhají snižovat produkci prozánětlivých cytokinů a inhibují aktivaci povinných drah zánětu, čímž zmírňují zánět v ledvinách.

Dále bylo prokázáno, že cistanche má imunomodulační účinky. Při onemocnění ledvin může být imunitní systém dysregulován, což vede k nadměrnému zánětu a poškození tkání. Cistanche pomáhá regulovat imunitní odpověď modulací produkce a aktivity imunitních buněk, jako jsou T buňky a makrofágy. Tato imunitní regulace pomáhá snížit zánět a zabránit dalšímu poškození ledvin.

Kromě toho bylo zjištěno, že cistanche zlepšuje funkci ledvin tím, že podporuje regeneraci ledvinových trubic s buňkami. Renální tubulární epiteliální buňky hrají zásadní roli ve filtraci a reabsorpci odpadních produktů a elektrolytů. Při onemocnění ledvin mohou být tyto buňky poškozeny, což vede k poškození funkce ledvin. Schopnost Cistanche podporovat regeneraci těchto buněk pomáhá obnovit správnou funkci ledvin a zlepšit celkové zdraví ledvin.

Kromě těchto přímých účinků na ledviny bylo zjištěno, že cistanche má příznivé účinky na další orgány a systémy v těle. Tento holistický přístup ke zdraví je zvláště důležitý u onemocnění ledvin, protože tento stav často postihuje více orgánů a systémů. Bylo prokázáno, že che má ochranné účinky na játra, srdce a krevní cévy, které jsou běžně postiženy onemocněním ledvin. Podporou zdraví těchto orgánů pomáhá cistanche zlepšit celkovou funkci ledvin a předcházet dalším komplikacím.

Závěrem lze říci, že cistanche je tradiční čínský bylinný lék používaný po staletí k léčbě onemocnění ledvin. Jeho aktivní složky mají diuretické, antioxidační, protizánětlivé, imunomodulační a regenerační účinky, které pomáhají zlepšovat funkci ledvin a chrání ledviny před dalším poškozením. Cistanche prospívá dalším orgánům a systémům, což z něj činí holistický přístup k léčbě onemocnění ledvin.