Sdílené rozhodování zaměřené na rodinu při volbě modalit pro renální substituční terapii u pediatrického pacienta s maligním onemocněním

Abstraktní

Onkonefrologie je nový specializovaný obor a dětští nefrologové by se měli iniciativně a profesionálně podílet na léčbě dětí s maligním onemocněním spolu s dětskými onkology a dalšími poskytovateli zdravotní péče. Případ: 3-letá pacientka s pokročilým neuroblastomem a systémovými metastázami, která měla špatnou prognózu, podstoupila autologní transplantaci hematopoetických kmenových buněk (auto-HSCT) smasivní chemoterapie. Komplikace vyústily vakutní poškození ledvin(AKI) vyžadujícíkontinuální hemodiafiltrace(CHDF). I když se systémový stav pacientky částečně upravil, její renální funkce se plně neobnovily a byla nutná intermitentní hemodialýza (IHD). Byla však netolerantní k IHD a vydrželanízkoúčinná dialýza(SLED) byla prováděna po dobu 3 měsíců. Zbývající metastázy v kostech akonečné stadium onemocnění ledvin(ESKD) vyžadující renální substituční terapii (RRT) vyvolala u jejích rodičů úzkost a strach, čemuž napomohlo mnoho diskusí o péči a léčbě pacienta s poskytovateli zdravotní péče včetně dětského nefrologa. Její rodiče nakonec zvolili po odstranění neuroblastomu paliativní domácí péči s peritoneální dialýzou (PD) pomocí cykleru kvůli malé dutině břišní. U pediatrických pacientů s koexistujícím maligním onemocněním a ESKD by měly být modality RRT zvoleny na základě stavu maligního onemocnění a systémového stavu a měly by být prováděny na základě sdíleného rozhodování zaměřeného na rodinu, které respektuje práva dětských pacientů.

KLIKNĚTE ZDE A ZÍSKEJTE PŘÍRODNÍ BIO EXTRAKT CISTANCHE S 25 % ECHINAKOSIDU A 9 % AKTEOSIDU PRO FUNKCI LEDVIN

Supporting Service Of Wecistanche-Největší vývozce cistanche v Číně:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Nakupujte pro další specifikace Podrobnosti:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Úvod

Onkonefrologieje nově vyvinutý specializovaný obor, který se zaměřuje na léčbu dětských a dospělých pacientů s maligním onemocněním. S maligním onemocněním a jeho léčbou jsou spojeny nežádoucí renální komplikace. Chemoterapie, radiační terapie a imunosupresivní terapie mohou vést k přetížení tekutin, poruchám elektrolytů, acidobazické nerovnováze,akutní poškození ledvin(AKI),chronické onemocnění ledvin(CKD) a následné konečné stadium onemocnění ledvin (ESKD) 1). Dětští nefrologové ve spolupráci s dětskými onkology by měli poskytovat léčbu ke zlepšení prognózy i kvality života dětských pacientů s maligním onemocněním.

Kazuistika Kazuistika: 3-letá pacientka.

Současné onemocnění: Břišní masa byla zjištěna jiným pediatrem, když si pacient stěžoval na horečku a bolest v levém koleni. Byla odeslána do naší nemocnice k dalšímu vyšetření a vyhodnocení.

Minulá nemoc a rodinná anamnéza: Nepozoruhodné.

Fyzikální vyšetření v den přijetí: Výška: 94.0 cm, hmotnost: 12,4 kg a plocha tělesného povrchu (BSA): 0,552 m 2. Duševní vývoj byl normální. Břišní hmota a játra byly hmatatelné ve středu břicha.

Klinický průběh (obr. 1): Břišní masa pacienta byla diagnostikována jako neuroblastom vycházející z nadledviny s metastázami do jater a mnohočetnými kostními lézemi postihujícími pravý humerus, dvanáctý hrudní obratel a kostní dřeň (obr. 2). Nádor byl ve stadiu M podle klasifikace International Neuroblastoma Risk Group a ve 4. stádiu podle klasifikace International Neuroblastoma Staging System. Související míra přežití byla 34-47 %. K navození remise byla podávána chemoterapie zahrnující cyklofosfamid, tetrahydropyranyl-adriamycin, etoposid, cisplatinu a ifosfamid. 82. den přijetí byly odebrány kmenové buňky periferní krve při přípravě na autologní transplantaci krvetvorných kmenových buněk (auto-HSCT) a 177. den přijetí byla primární neuroblastomová léze vyříznuta z nadledvinky. V den přijetí 298 bylo provedeno ozáření pro zbývající metastázu v kostní dřeni. Přestože byla 319. den podána auto-HSCT s masivní chemoterapií zahrnující melfalan, etoposid a karboplatinu, u pacienta se vyvinula mukositida s masivním průjmem způsobujícím hypovole mii a prerenální AKI. Nekontrolovaná infekce spojená s neutropenií, účinky chemoterapeutických nefrotoxických léků a antimikrobiálních látek zhoršily prerenální AKI, která se dále vyvinula v parenchymální AKI. Pacient byl převezen na pediatrickou jednotku intenzivní péče (PICU) kvůli sníženému výdeji moči (230 ml/den), který nereagoval na tekutinovou výzvu, přetížení tekutinami a progresivní metabolickou acidózu (tabulka 1). Renální substituční terapie (RRT) při kontinuální hemodiafiltraci (CHDF) byla provedena přes femorální žílu pomocí dočasného dvoulumenového katétru v den 330. Kromě toho infuze granulocytů a imunoglobulinů ke kontrole infekce spojené s neutropenií vedla k hypoxii způsobené plicním edémem a pleurální výpotek a vyžadovala mechanickou ventilaci po dobu 6 dnů. Auto HSCT engraftment umožnil zotavení z neutropenie; hypoxie se zlepšila a mechanická ventilace byla přerušena, ale CHDF byla stále nutná kvůli oligurii. Po přesunu z JIP na dětské oddělení v den 345 nahradila ICHS intermitentní hemodialýza (IHD) přes subklavikulární žílu za použití implantovaného permanentního dvoulumenového katétru s manžetou, protože se očekávalo, že se funkce ledvin po AKI vrátí k normálu. Nemohla však tolerovat IHD po dobu 2 dnů a prodělala syndrom nerovnováhy. V den 393 byla proto u jejího lůžka zahájena trvalá nízkoúčinná dialýza (SLED) za použití implantovaného dvoulumenového katétru a kontinuálního přístroje RRT (CRRT) po dobu 8 hodin každý druhý den. SLED pokračovala po dobu 3 měsíců, protože renální funkce se úplně neobnovily a objem moči byl 200-400 ml/den, což indikovalo ESKD a vyžadovalo RRT. Přestože se pacientka mírně zotavila, mohla trochu jíst a krátkou dobu seděla bez pomoci na posteli, metastázy z neuroblastomu přetrvávaly v kosti a kostní dřeni.

Tým složený z dětského onkologa, dětského nefrologa, dětského chirurga, dialyzačního specialisty, zdravotního sociálního pracovníka, nutričního terapeuta, fyzioterapeuta a sester pro dětské a dialyzované pacienty ve spolupráci a průběžně diskutoval o stavu pacienta a dosáhl konsenzu, že prognóza je špatná. . Shodli se na tom, že agresivnější léčba neuroblastomu by byla zátěží, která by mohla dále zkrátit život pacienta. Také byla potřeba chronická udržovací RRT. Rodiče byli o tomto konsensu informováni a byli dotázáni na jejich záměry ohledně léčby neuroblastomu a ESKD. Rodiče však sestrám vyjadřovali svůj strach ze zbývajících metastáz a čelili obavám, že musí o léčbě a péči o pacienta rozhodovat sami. To bylo zmírněno tím, že se sestrami usnadnily opakované diskuse a poskytly jim praktické informace včetně paliativních péče, která by jim mohla pomoci při rozhodování. Rodiče se nakonec rozhodli pro paliativní péči doma, protože pacientka chtěla být doma.

Přestože pacient podstoupil operaci břicha k odstranění neuroblastomu, byla vybrána PD, protože pacient požadoval paliativní domácí péči; a žádný ústav nemohl nabídnout údržbu IHD poblíž jejího domova. Navíc byla netolerantní k IHD. Vzhledem k malé břišní dutině po operaci byla aplikována kontinuální cyklická peritoneální dialýza (CCPD) pomocí automatického dialyzátoru (cykleru) pro noční PD (NPD). Zdržovací objem PD byl postupně zvyšován během měsíce, aby se zabránilo abdominální distenzi doprovázené bolestí a zvracením a aby se určil bod, ve kterém bylo dosaženo maximální ultrafiltrace. Předpis CCPD byl následující: počet denních pobytů byl 2krát denně s objemem prodlevy 200 ml a frekvence cyklu byla 12 na cyklování po dobu 14 hodin v NPD s objemem prodlevy 400 ml. Nakonec byla propuštěna 646. den s PD (tabulka 1), vitaminem A a specifickou látkou Maruyama s očekáváním inhibice růstu metastázy.

Přestože metastázy zůstávají v kosti a její výška se 2 roky po propuštění téměř nezměnila, zbytková funkce ledvin je stále zachována s výdejem moči 200-400 ml/den (tabulka 1). Peritoneální ekvilibrační test (PET) ukazuje vysoký transportér (poměr koncentrace dialyzátu k plazmě (D/P) pro kreatinin=0.82, poměr koncentrace dialyzátu k výchozí hodnotě dialyzátu (D/D0) pro glukózu=0.28). Zkušební zvýšení prodlevového objemu ze 400 ml na 600 ml u NPD neočekávaně snižuje ultrafiltraci, což může být způsobeno malou břišní dutinou. Proto je předpis CCPD stejný jako při propuštění. Může znovu stát a chodit a pokračovat ve vzdělávání doma navštěvováním učitelů.