Pokroky v diagnostice a léčbě amyloidní nefropatie

Oct 11, 2024

Amyloidóza je skupina proteinových konformačních onemocnění způsobených různými etiologiemi, které vedou k abnormálnímu skládání prekurzorových proteinů ve tvaru listu, tvořícím nerozpustné substruktury, které se ukládají ve tkáních a orgánech, což vede k destrukci tkáňové struktury a dysfunkci orgánů. Ledviny jsou jedním z nejčastěji postižených orgánů při amyloidóze a související renální strukturální a funkční poruchy jsou důležitými příčinami onemocnění. Amyloidózová nefropatie se stala druhou hlavní příčinou sekundárního nefrotického syndromu u starších osob.

Klikněte na Cistanche pro onemocnění ledvin

V současné době existuje 42 prekurzorových proteinů pro amyloidózu, z toho AL amyloidóza tvoří 80 %, následuje typ SAA a existuje i určitá amyloidóza způsobená genetikou a metabolismem. Prekurzorové proteiny amyloidních látek mají více zdrojů: (1) vysoké koncentrace proteinů v normální proteinové krvi po dlouhou dobu. (2) struktura normálních proteinů je nestabilní a hydrolyzační fragmenty vytvářejí složené struktury, což vede k nadměrné agregaci. (3) s přibývajícím věkem se jeho vlastnosti skládání proteinů zlepšují. (4) Genové mutace vedou ke změnám v proteinových aminokyselinových sekvencích. Chybné skládání proteinů není pouze znakem amyloidózy, ale také se podílí na stárnutí, neurodegenerativních onemocněních atd. Klinické příznaky renální amyloidózy závisí na typu amyloidního proteinu, lokalizaci a počtu renálních depozic a stupni postižení extrarenálních orgánů .

Barvení Kongo červeň je stále klíčovou metodou pro patologickou histologickou diagnostiku amyloidózy. Od doby, kdy Bennhold v roce 1922 zavedl použití barvení konžskou červení k pozorování mikroskopické struktury amyloidu, byl to milník. Následně Divey a kol. popsali charakteristiky dvojlomu jablečné zeleně pod polarizovaným světlem barvení amyloidu Kongo červení. Zlatým standardem pro patologickou diagnostiku amyloidního proteinu je stále pozitivní barvení Kongo červení a jablkově zelený dvojlom pod polarizovaným světlem. Režim červeného světla fluorescenční mikroskopie může zlepšit senzitivitu a specificitu barvení Kongo červení a stát se pomocným prostředkem diagnostiky, když je obsah amyloidního proteinu v biopsii nízký. Nedávné studie zjistily, že pozitivní barvení konžskou červení není zcela ekvivalentní amyloidóze. V roce 2018 klinika Mayo oznámila sérii 18 případů fibrilární glomerulonefritidy s pozitivní konžskou červení. Negativní výsledky konžské červeně zároveň nemohou vyloučit amyloidózu. Podle retrospektivní studie barvení konžskou červení u starších pacientů s nefropatií s minimálními změnami publikované v roce 2014 byl amyloid detekován barvením konžskou červení v 17 případech (65 %). Proto je pro lidi s vysokým rizikem poškození ledvin velmi potřebné barvení ledvin Kongo červení a elektronová mikroskopie. Pro diferenciální diagnostiku renální amyloidózy je ještě důležitější kapalinová chromatografie-tandemová hmotnostní spektrometrie. Analýza proteinového spektra se stala nepostradatelným a důležitým prostředkem pro klasifikaci a diferenciální diagnostiku renální amyloidózy.


Klasifikační diagnóza amyloidózní nefropatie má velký význam pro výběr klinických léčebných plánů a prognózy. V současnosti je známo, že 13 ze 42 prekurzorových proteinů zahrnuje ledviny a 50 % až 80 % je typu AL. Asi 12,3 % amyloidózní nefropatie nelze přesně klasifikovat imunofluorescencí. Vzhledem ke snadné adhezi amyloidu se mohou objevit falešně pozitivní výsledky imunofluorescence. V některých případech se konformace prekurzorového proteinu změní a ztratí svou původní antigen určující oblast, což může vést k falešně negativním výsledkům imunologické detekce. Vysokoúčinná kapalinová chromatografie-tandemová hmotnostní spektrometrie je v současnosti „zlatým standardem“ pro diagnostiku amyloidózní nefropatie.

Klasifikace nefropatie amyloidózy úzce souvisí s léčbou. V současnosti je léčebná strategie AL amyloidózy poměrně vyzrálá. Režim D-CyBorD je první volbou. U AL amyloidózy se používá autologní transplantace kmenových buněk a terapie CAR-T. Léčiva cílená na škrobové látky, jako je CAEL-101, monoklonální protilátka Birtamimab a autoprotilátka AT-03 Attralus, byly postupně uvedeny do klinického používání. Léčba amyloidózní nefropatie rychle postupuje. Včasná diagnostika a standardizovaná léčba mohou výrazně zlepšit prognózu pacientů s amyloidózou nefropatie.

Jak Cistanche léčí onemocnění ledvin?

Cistanche je tradiční čínský bylinný lék používaný po staletí k léčbě různých zdravotních stavů, včetně onemocnění ledvin. Získává se ze sušených stonků Cistanche deserticola, rostliny pocházející z pouští Číny a Mongolska. Hlavními aktivními složkami cistanche jsou fenylethanoidní glykosidy, echinakosid a akteosid, u kterých bylo zjištěno, že mají příznivé účinky na zdraví ledvin.

 

Onemocnění ledvin, také známé jako onemocnění ledvin, se týká stavu, kdy ledviny nefungují správně. To může mít za následek hromadění odpadních produktů a toxinů v těle, což vede k různým symptomům a komplikacím. Cistanche může pomoci léčit onemocnění ledvin několika mechanismy.

 

Za prvé, bylo zjištěno, že cistanche má diuretické vlastnosti, což znamená, že může zvýšit produkci moči a pomáhat odstraňovat odpadní produkty z těla. To může pomoci zmírnit zátěž ledvin a zabránit hromadění toxinů. Podporou diurézy může cistanche také pomoci snížit vysoký krevní tlak, častou komplikaci onemocnění ledvin.

 

Navíc bylo prokázáno, že cistanche má antioxidační účinky. Oxidační stres, způsobený nerovnováhou mezi produkcí volných radikálů a antioxidační obranou organismu, hraje klíčovou roli v progresi onemocnění ledvin. pomáhá neutralizovat volné radikály a snižovat oxidační stres, čímž chrání ledviny před poškozením. Fenylethanoidní glykosidy nalezené v cistanche byly zvláště účinné při vychytávání volných radikálů a inhibici peroxidace lipidů.

 

Navíc bylo zjištěno, že cistanche má protizánětlivé účinky. Zánět je dalším klíčovým faktorem ve vývoji a progresi onemocnění ledvin. Protizánětlivé vlastnosti Cistanche pomáhají snižovat produkci prozánětlivých cytokinů a inhibují aktivaci povinných drah zánětu, čímž zmírňují zánět v ledvinách.

 

Dále bylo prokázáno, že cistanche má imunomodulační účinky. Při onemocnění ledvin může být imunitní systém dysregulován, což vede k nadměrnému zánětu a poškození tkání. Cistanche pomáhá regulovat imunitní odpověď modulací produkce a aktivity imunitních buněk, jako jsou T buňky a makrofágy. Tato imunitní regulace pomáhá snížit zánět a zabránit dalšímu poškození ledvin.

 

Kromě toho bylo zjištěno, že cistanche zlepšuje funkci ledvin tím, že podporuje regeneraci ledvinových trubic s buňkami. Renální tubulární epiteliální buňky hrají zásadní roli ve filtraci a reabsorpci odpadních produktů a elektrolytů. Při onemocnění ledvin mohou být tyto buňky poškozeny, což vede k poškození funkce ledvin. Schopnost Cistanche podporovat regeneraci těchto buněk pomáhá obnovit správnou funkci ledvin a zlepšit celkové zdraví ledvin.

 

Kromě těchto přímých účinků na ledviny bylo zjištěno, že cistanche má příznivé účinky na další orgány a systémy v těle. Tento holistický přístup ke zdraví je zvláště důležitý u onemocnění ledvin, protože tento stav často postihuje více orgánů a systémů. Bylo prokázáno, že che má ochranné účinky na játra, srdce a krevní cévy, které jsou běžně postiženy onemocněním ledvin. Podporou zdraví těchto orgánů pomáhá cistanche zlepšit celkovou funkci ledvin a předcházet dalším komplikacím.

 

Závěrem lze říci, že cistanche je tradiční čínský bylinný lék používaný po staletí k léčbě onemocnění ledvin. Jeho aktivní složky mají diuretické, antioxidační, protizánětlivé, imunomodulační a regenerační účinky, které pomáhají zlepšovat funkci ledvin a chrání ledviny před dalším poškozením. cistanche má příznivé účinky na další orgány a systémy, což z něj činí holistický přístup k léčbě onemocnění ledvin.

Mohlo by se Vám také líbit