Pleomorfní vřetenobuněčný sarkom nadledvin: Extrémně vzácná příčina velké břišní hmoty a náročná diagnóza
Dec 22, 2023
Abstraktní
Primární pleomorfní vřetenobuněčný sarkom nadledvin (PSCS) je mimořádně vzácný mezenchymální nádor, který byl dříve znám jako maligní fibrózní histiocytom. Běžně se vyskytuje na končetinách, retroperitoneu, peritoneální dutině a vzácně ve viscerálních orgánech. Uvádíme první případ PSCS v levé nadledvince u 65-leté ženy, která měla velkou břišní masu s nejasnými příznaky. Široká škála diferenciálních diagnóz představovala problém při stanovení diagnózy. To však bylo překonáno vhodnými radiologickými, peroperačními, histologickými a především komplexními imunohistochemickými nálezy. Pacient podstoupil kompletní chirurgickou resekci nádoru a došlo k nevýraznému zotavení. Dodnes zůstává bez metastáz nebo recidiv po dobu 18 měsíců pooperačního sledování navzdory špatné prognóze tohoto nádoru.
ÚVOD
Pleomorfní vřetenobuněčný sarkom (PSCS), který byl dříve znám jako maligní fibrózní histiocytom (MFH), vzniká z fibroblastů a histiocytů [1]. PSCS jsou histologicky klasifikovány do pěti skupin, z nichž nejčastější je storiformně-pleomorfní typ. Existuje jen málo zpráv o tvorbě metaplastické kosti a chrupavek u nádorů PSCS [2]. Světová zdravotnická organizace klasifikovala PSCS jako nediferencované nebo neklasifikované sarkomy kvůli jejich neznámé linii. Jsou hlášeny na končetinách (67–75 %), retroperitoneu (6–16 %), peritoneální dutině (5–10 %), vzácně v břišních vnitřnostech (játra, žlučník a slezina) a mimořádně vzácně se nacházejí v retroperitoneálních orgánech (ledviny) [3, 4]. Pokud je nám známo, nebyly hlášeny žádné případy primárního PSCS nadledvin.
PSCS představuje vzácnou podskupinu nádorů kůry nadledvin s názvem mezenchymální a stromální nádory. Primární adrenální PSCS je diagnózou vyloučení z důvodu mnoha diferenciálních diagnóz pro nádory v oblasti blízko nadledvin a patologii sarkomu a nádorů nadledvin. V diagnostice proto hrají zásadní roli klinické, radiologické, histologické a hlavně imunohistochemické markery. Uvádíme zde první případ primárního nadledvinového PSCS s fokální kostní metaplazií, která se projevovala jako neurčitá velká břišní masa.
Kazuistika 65-letá žena měla v posledních 3 měsících neurčité bolesti v levém podbřišku, bolesti zad, plnost břicha, letargii a nebaltabilní bouli v levé bederní a kyčelní oblasti. Popírala jakékoli urogenitální, gastrointestinální nebo gynekologické příznaky. Její vyšetření odhalilo mikrocyticko-hypochromní anémii, rychlost sedimentace erytrocytů 92 mm v první hodině a C-reaktivní protein 24 mg/l. V elektroforéze sérových proteinů nebyly přítomny žádné monoklonální pásy. Její renální a jaterní profily, kortizol v 9 hodin ráno, testosteron, metanefrin v 24-hodinové moči a kyselina vanillylová mandlová byly všechny v normálních mezích. Z panendoskopie nebyly zjištěny žádné významné nálezy.
Ultrazvuk břicha (US) odhalil solidní útvar o rozměrech 12 × 12 cm z levé suprarenální oblasti (obr. 1). Kontrastní počítačová tomografie (CT) odhalila 17,5 × 11,5 cm zvětšující lézi v levé nadledvince, která zcela nahradila levou nadledvinu. Levá ledvina byla posunuta v dolní části a na periferii léze byla pozorována hrubá kalcifikace bez zvětšení lymfatických uzlin. Kontralaterální nadledvinka, retroperitoneální a peritoneální struktury byly normální (obr. 2 a 3). Screening primárních karcinomů projevujících se jako adrenální depozita za použití klinického vyšetření, panendoskopie a kontrastního CT byly všechny negativní. V tuto chvíli byla naše pracovní diagnóza nesecernující levý feochromocytom a byla plánována elektivní laparoskopická levá adrenalektomie.
Bohužel se před plánovanou operací dostavilo rychlé zvětšení bulky a zhoršení předchozích příznaků. Urgentní US vyšetření ukázalo zvětšení velikosti tumoru na 20 × 18 cm, a proto byla provedena otevřená levostranná adrenalektomie. V době operace jsme našli velkou dobře definovanou kapsulovanou hmotu 25 × 17 cm v levé suprarenální oblasti (obr. 4), která vytlačovala levou ledvinu a střevo. Nepodařilo se nám identifikovat levou nadledvinu. Byla provedena kompletní resekce tumoru a třetí pooperační den po nevýrazném zotavení byla propuštěna.
Histopatologické vyšetření odhalilo tumor o rozměrech 24 × 21 × 15 cm o hmotnosti 2,645 kg (obr. 4b) s fibrotickými, solidními a cystickými degenerativními změnami bez kapsulární infiltrace nebo vaskulární invaze. Byly zde difuzní listy storiformně-vřetenovitých buněk s různou celularitou, bizarní multilobulovaná a holá jádra, eozinofilní inkluze a vysoká mitotická aktivita (obr. 5). V tvrdé oblasti pouzdra byly zaznamenány ložiska kostní metaplazie. V celém vzorku nebyly identifikovány žádné tkáně nadledvin. Nádor se obarvil imunohistochemicky pozitivně na CD68, CD99, CD34 (40 %), desmin (20 %) a aktin hladkého svalstva (SMA) (10 %), ale byl negativní na Pan-CK, S100, Melan A, epiteliální membránový antigen (EMA ), lidský melanom black 45 (HMB45), CD117, B buněčný lymfom 2, chromogranin a synaptofyzin (obr. 6). Při screeningu nebyly identifikovány žádné metastázy. Pacienta jsme poslali k vyšetření na onkologii, ale chemoterapii nedoporučili a během 18-měsíčního pooperačního období nedošlo k žádné recidivě.
DISKUSE
Nádory nadledvin jsou většinou asymptomatické nebo jsou přítomny břišní bulky s nespecifickými příznaky, podobně jako u našeho pacienta [5]. Mezi spektrem nádorů nadledvin jsou primární mezenchymální nádory mimořádně vzácné. Primární leiomyosarkomy jsou nejčastějším maligním typem [6]. V době prezentace naše diferenciální diagnózy zahrnovaly primární retroperitoneální sarkom, metastatické tumory, liposarkom, leiomyosarkom, vřetenobuněčný karcinom, maligní tumory pochvy periferních nervů, gastrointestinální stromální tumory, maligní melanom, synoviální sarkom a feochromocytom [6].
Ačkoli se PSCS může vyskytovat z jakékoli části těla, pocházejí hlavně z primitivních mezenchymálních buněk [3]. PSCS byl v literatuře popsán pouze na končetinách, břišních a retroperitoneálních vnitřnostech, nikoli však v tkáni nadledvin. Vzácnost PSCS a absence rizikových faktorů PSCS, jako je ozáření, trauma, chronické operační opravy, chirurgické řezy a jizvy po popáleninách, kromě žádných dříve hlášených případů, naznačovaly, že primární nadledvinový PSCS je méně pravděpodobnou diferenciální diagnózou v tomto případ [7]. Bhagavan a kol. hlášeno pět případů
Obrázek 2. CT snímek: (a) koronální řez a (b) sagitální řez; červená hvězdička v (a, b) ukazuje nádor a červená šipka v (a, b) ukazuje dole posunutou levou ledvinu
Obrázek 4. (a) Břicho pacienta po indukci na operačním sále a (b) makroskopický vzhled nádoru s tlustým pouzdrem; černá hvězdička v (a) ukazuje nádor zabírající levé břicho a v (b) znázorňuje oblast ztluštění na pouzdru odpovídající kostní metaplazii.
MFH v končetinách a pánvi s metaplastickou tvorbou kostí a chrupavek, podobně jako v tomto případě nález kostní metaplazie [2]. Neobvyklý výskyt metaplastické kosti a chrupavky u PSCS představuje zvláštní diagnostický problém při jejich odlišení od osteogenních a chondrosarkomů měkkých tkání, maligních mezenchymálních a obrovskobuněčných nádorů [2].
Ke stanovení diagnózy PSCS nadledvinky je zapotřebí podrobné imunohistochemie. PSCS jsou variabilně pozitivní na CD68, CD34 a CD99. Gastrointestinální stromální tumor, maligní tumor pochvy periferního nervu, maligní melanom, synoviální sarkom, vřetenobuněčný karcinom a feochromocytom jsou pozitivní na CD117, S100, HMB45, cytokeratin, EMA, synaptofyzin a chromogranin, v daném pořadí. Leiomyosarkom je silně pozitivní na desmin, vimentin a SMA [8].
Chirurgická resekce s volným okrajem je základem léčby PSCS, zatímco radioterapie, chemoterapie a imunoterapie jsou také popsány. Velikost nádoru, lokalizace, lokalizace a histologické typy jsou hlavními determinanty prognózy u PSCS [9]. PSCS je agresivní nádor s vysokou recidivou a metastázami i přes kompletní resekci. K hledání recidivy a metastázy je potřeba dlouhodobé sledování pomocí zobrazovacích metod.
Na závěr uvádíme první případ primárního PSCS nadledvin, který byl původně vyšetřován jako feochromocytom. Zdůrazňujeme důležitost zohlednění PSCS v diferenciální diagnostice velkého tumoru nadledvin spolu s dalšími typy sarkomů. Stanovení diagnózy a vyhodnocení prognózy PSCS by mělo vždy zahrnovat radiologické, histologické a kompletní sadu imunohistochemických studií. PSCS má znepokojivou prognózu navzdory kompletní chirurgické resekci, která bude vyžadovat pečlivou následnou péči.
PODĚKOVÁNÍ
Autoři by rádi poděkovali Dr. Benjaminu Flinkovi, MD, MPH, bariatrickému a všeobecnému chirurgovi v nemocnici Northside Hospital v Atlantě, GA, USA, a Dr. OMO. Siddiqa, registrátora pro chemickou patologii v National Hospital of Sri Lanka, Colombo, za jejich pomoc při jazykových úpravách, sazbě, formátování a úpravách obrázků tohoto rukopisu.
PROHLÁŠENÍ O STŘETU ZÁJMŮ Žádné nebylo oznámeno.
REFERENCE
1. O'Brien J, Stout A. Maligní fibrózní xantomy. Rak 1964;17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Význam tvorby kostí a chrupavek u maligního fibrózního histiocytomu měkkých tkání. Rak 1982;49:480–8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Primární maligní fibrózní histiocytom ledviny: zpráva o případu. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Primární maligní fibrózní histiocytom dutiny břišní: CT nález a patologická korelace. World J Radiol 2012;4:151.
5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. Sarkomy měkkých tkání břicha a pánve: radiologicko-patologické rysy, část 2-méně časté sarkomy. Rentgenografie 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Primární adrenální leiomyosarkom u arabského muže: vzácná kazuistika s imunohistochemickou studií. Bentrem DJ, redaktor. Case Rep Surg [Internet]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ a kol. Primární střevní maligní fibrózní histiocytom: dvě kazuistiky. World J Gastroenterol 2007;13:1299–302.
8. Fisher C. Imunohistochemie v diagnostice nádorů měkkých tkání. Histopatologie 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Maligní fibrózní histiocytom: výsledek a prognostické faktory po konzervační operaci a radioterapii. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983–94.
Supporting Service Of Wecistanche-Největší vývozce cistanche v Číně:
E-mail:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel:+86 15292862950
Nakupujte pro další specifikace Podrobnosti:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
