Myelolipom ledviny: Vzácný extranadledvinový nádor na neobvyklém místě

Pro více informací Kontakttina.xiang@wecistanche.com

Abstraktní

Myelolipomzledvinaje velmi vzácné benigní onemocnění, které se skládá ze zralé tukové tkáně smíchané se zralými krvetvornými prvky v různém poměru. Nejčastější lokalizace myelolipomu je v nadledvinách, alemimoadrenálníbyly také hlášeny myelolipomy na jiných místech, jako je retroperitoneum, presakrální oblast, pánev a mediastinum. V této kazuistice prezentujeme případ obrovského extraadrenálního myelolipomu v renálním parenchymu, který je vzácným místem svého původu. Uvádíme případ extraadrenálního myelolipomu v levé ledvině 46-letého Inda. Popisujeme radiologické a klinicko-patologické rysy tohoto neobvykléhonádors přehledem literatury. Tento případ je pozoruhodný, protože nádor byl velmi zvětšený a jeho místo bylo neobvyklé. Obecně je nemožné odlišit extraadrenální myelolipom od jiných retroperitoneálních nádorů radiologickým zobrazením vzhledem k vzácnosti nádoru, k objasnění jeho biologického chování je třeba uvést více případů.

Klíčová slova: Extranadledviny, ledviny, myelolipom

Kliknutím sem zjistíte, k čemu se cistanche používá

Úvod

Myelolipom ledviny je velmi vzácné benigní onemocnění, které se může podobat jiným renálním lézím, většina lékařů nemusí o jeho entitě vědět. Skládá se ze zralé tukové tkáně smíchané se zralými hematopoetickými prvky v různém poměru. Nejčastější místo postižení v nadledvince. Jeho výskyt v extraadrenálních místech je 0,4 procenta při pitvě. Extra-adrenální myelolipomy byly hlášeny v retroperitoneu, pánvi, hrudníku a mediastinu.[2] Celosvětově byl hlášen myelolipom v ledvině nebo kolem ledviny<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Zpráva o případu

46-letý Ind, který před rokem přišel do naší nemocnice s bolestí levého boku a otokem levého bedra. Fyzikální vyšetření odhalilo dobře definovanou bulku v levém hypochondriu a bederní oblasti, což byla pevná nekonzistence. [Obrázek 1] Ultrasonografie (US) jeho břicha ukázala obrovskou masu smíšené echogenity v levé ledvinové jámě. Počítačová tomografie (CT) jeho břicha a pánve velká heterogenní léze s převážně tukovou hustotou 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm vycházející z levé ledviny, která zabírá téměř celou oblast levé lumbální a kyčelní jamky, vykazující diskrétní oblasti s hustotou měkkých tkání (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Při celkovém vyšetření měla levá ledvina spolu s hmotou odebranou pacientovi nepravidelný tvar a hmotnost 4,2 kg. Povrch řezu vykazoval velmi malou oblast reziduálního parenchymu ledviny s jelenovitým kamenem. Pánevní kalichový systém je lemován žlutobílými vločkami a velkým nádorem složeným z tukových oblastí s ložisky krvácení.

Mikroskopické vyšetření vzorku ukázalo změny chronické pyelonefritidy s fokálními xantomatózními změnami a tumor složený z adipocytů. Mezilehlá septa vykazují hematopoetickou tkáň s buňkami všech tří hematopoetických linií (myeloidní, erytroidní a megakaryocyty). Nebyl nalezen žádný odpočinek nadledvin. Na základě těchto nálezů byl diagnostikován renální myelolipom. Pooperační průběh pacientky byl bezproblémový. Při sledování 1 roku byl asymptomatický. [Obrázek 3]

Diskuse

Myelolipom je benigní léze, která obsahuje tukovou tkáň a hematopoetické elementy a běžně byla hlášena v nadledvinách ve srovnání s jinými orgány.3] Myelolipom byl poprvé popsán v roce 1905 Gierkem a od té doby byl myelolipom hlášen sporadicky v různých orgánech.4 patogeneze myelolipomu není přesně neznámá. Jedna teorie předpokládala, že je to hamartom nebo skupiny choristomatózních hematopoetických kmenových buněk, které během intrauterinního života transmigrovaly do jiných míst, zatímco jiná teorie nalezla klonální cytogenetickou abnormalitu, která naznačovala, že se jedná oledvinový nádorpůvod,[5-7] Pacienti s nadledvinovým nebo extraadrenálním myelolipomem jsou obvykle asymptomatičtí a jsou diagnostikováni náhodně na základě radiologického zobrazení pro jiný stav na základě ultrazvukového vyšetření, CT vyšetření nebo vyšetření magnetickou rezonancí.

Neexistují žádná definitivní radiologická kritéria pro diagnostiku extraadrenálního myelolipomu, nicméně charakteristiky nadledvinového myelolipomu na zobrazování lze využít k identifikaci těchto struktur, které jsou přítomny na různých místech.8]Vlastnosti extraadrenálního myelolipomu na zobrazování mohou napodobovat několik malignit, jako je např. retroperitoneální liposarkom, renální nebo adrenální myelolipom, renální angiomyolipom nebo retroperitoneální teratom.

Předoperačně lze pokus o definitivní diagnózu provést biopsií tenkou jehlou pod vedením US nebo CT, která by pak odhalila lézi tukové tkáně s proměnným množstvím krvetvorné tkáně a bez maligních buněk. Diferenciálně diagnosticky po biopsii může být extramedulární hematopoéza a extraadrenální myelolipom, které lze od posledního odlišit přítomností splenomegalie nebo jiné organomegalie, chronické anémie a výrazné hyperplazie kostní dřeně.9 V našem případě po vyhodnocení CT sken, který obsahoval nízkou hustotu (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Mimořádně nadledvinový myelolipom je osamocený ohraničený útvar o velikosti od několika centimetrů do 27 cm.i0Je to dobře ohraničený, nezapouzdřený pevný útvar v ledvině. Řezný povrch myelolipomu by měl tendenci odhalovat oblasti měkké žluté tukové tkáně spolu s nepravidelnými oblastmi nahnědlé drobivé tkáně." i] Mikroskopicky je myelolipom směs

tukové tkáně a normálních hematopoetických buněk se všemi třemi liniemi hematopoetických buněk (granulocytární, erytroidní a také megakaryocytární). Myelolipom ledviny nemívá spojení s dřeňovou dutinou žádné kosti.

Některé z diferenciálních diagnóz myelolipomu ledviny zahrnují angiomyolipom, sarkom včetně liposarkomu, extramedulární hematopoetické nádory a karcinom ledviny. Angiomyolipom představuje jednu z nejčastějších benigních renálních lézí.12] Mikroskopicky je typický angiomyolipom trojfázový nádor, který nese různé množství dysplastických krevních cév, vřetenových a epiteloidních buněk hladkého svalstva a zralých tukových elementů.

Angiomyolipom s převahou tuku napodobuje jiné léze, jako je liposarkom a myelolipom. Liposarkom postihuje dospělé ve středním věku s nejvyšší incidencí v 6. dekádě, bez převahy pohlaví. Retroperitoneální liposarkom je často asymptomatický, dokud nádor nezvětší. Bylo hlášeno velmi málo případů liposarkomu lokalizovaného v renálním parenchymu.13Při hrubém vyšetření se obvykle skládá z velké, dobře ohraničené, laločnaté hmoty s proměnlivou barvou od žluté po bílou v závislosti na podílu adipocytů, fibrózních a/nebo myxoidních oblastí . Mikroskopicky se skládá buď zcela, nebo zčásti z proliferace zralých adipocytů vykazujících významně se měnící počet blastů na rtu. V našem případě nádor obsahoval kromě zralé tukové tkáně i hnízda krvetvorných elementů.

Extramedulární hematopoetické nádory jsou charakterizovány anémií, častou hepatosplenomegalií a abnormálními nátěry periferní krve. extraadrenální myelolipom je dobře ohraničený, ale extramedulární hematopoetické nádory postrádají ohraničení a jsou špatně definované. Mikroskopicky mají extramedulární nádory krvetvorby převahu hematopoetických elementů s erytroidní hyperplazií. Tuk není zvětšenou složkou procesuI4]

Pokud je diagnostikován myelolipom na ruce, pak následná léčba závisí na jeho velikosti a symptomatickém stavu pacienta. Malé asymptomatické léze lze léčit s očekáváním. Doporučuje se radiologické sledování za účelem zjištění růstu a krvácení. U symptomatických pacientů, kteří mají zvětšující se nádorovou masu, jako u našeho pacienta, je chirurgická intervence oprávněná. Dlouhodobá prognóza je výborná.

Závěr

Náš případ byl jiný, protože lokalizace obrovského extraadrenálního myelolipomu v renálním parenchymu je extrémně vzácná. Obecně je nemožné odlišit extraadrenální myelolipom od jiných retroperitoneálních nádorů pomocí radiologického zobrazení. Konečná diagnóza by tedy měla záviset na histopatologických rysech chirurgicky odstraněného vzorku. Vzhledem k vzácnosti nádorů je třeba uvést více případů pro objasnění biologického chování onemocnění.

další klinické informace, které mají být uvedeny v časopise. Pacienti berou na vědomí, že jejich jména a iniciály nebudou zveřejněny a bude vynaloženo náležité úsilí k utajení jejich identity, ale nelze zaručit anonymitu.