Jak identifikovat 7 typů membránové proliferativní glomerulonefritidy pomocí patologických vodítek?

Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) je primární glomerulární onemocnění (PG) a její proliferace může být způsobena mitózou rezidentních buněk v glomerulu nebo infiltrací zánětlivých buněk. Ačkoli etiologie a patogeneze jsou stále nejasné, většina z nich je způsobena reakcí antigen-protilátka imunitního mechanismu (způsobenou imunitními komplexy, systémem komplementu, abnormálními proteiny nebo metabolickými abnormalitami), obvykle nesouvisející s mechanickou silou a stimulací cytokinů .

Click to herba Cistanche výhody pro péči o ledviny

U onemocnění ledvin lze většinou počáteční diagnózu provést pomocí biochemických testovacích indikátorů nebo složených indikátorů, jako je poměr albumin-kreatinin v moči (ACR), poměr proteinu a kreatininu v moči (ACR), a dokonce některé studie poukázaly na že poměr mezi těmito dvěma je poměr albuminu k celkové bílkovině. Poměr (APR) má také určitou diagnostickou hodnotu (obrázek 1).

Kromě toho lze předběžné úsudky provést také na základě symptomů, jako je hematurie a proteinurie. Lze mít podezření na hematurii: mezangiální proliferativní léze, glomerulární kapilární léze, nefropatie související s warfarinem, poruchy renálního venózního návratu atd. Na proteinurii lze mít podezření pomocí kvantitativní analýzy: glomerulární, tubulární, přetékající nebo smíšená nefropatie.

Zdá se však, že MPGN postrádá cenné „zdánlivé“ úsudkové markery a pro diagnostiku takových onemocnění je potřebnější patologická diagnóza. Dá se říci, že PG včetně MPGN, sekundární glomerulární nefropatie a další onemocnění ledvin mohou vykazovat podobné příznaky, ale ne všechny klinické projevy úzce souvisí s patologickým typem, což naznačuje, že by lékaři měli věnovat patologické diagnóze zvýšenou pozornost. Dávejte pozor na stopy v plátcích.

Diagnostika a patologická klasifikace MPGN

Jak název napovídá, nejdůležitější patologickou změnou u MPGN je vytvoření „struktury podobné bazální membráně“, která může pod světelným mikroskopem vykazovat dvoukolejný znak a příležitostně může dojít k subepiteliálnímu ložisku zvanému „spike process“. viděl. Mezi nimi dvoukolejnou změnou je syntéza nové bazální membrány po dlouhodobém a chronickém poškození glomerulárních endoteliálních buněk a nová bazální membrána a původní bazální membrána koexistují. Naproti tomu například u glomerulonefritidy po akutní infekci chybí změny podobné bi-tracku.

Existují 3 typy MPGN, z nichž všechny mohou být způsobeny primárními (idiopatickými) nebo sekundárními příčinami, z nichž typ II MPGN byl nahrazen novou definicí „nemoci z hustého ukládání“ (DDD).

Avšak i s podporou patologie může být diferenciální diagnostika MPGN obtížná. Pouze na základě informací z elektronové mikroskopie mohou být MPGN a C3 glomerulonefritida (C3GN) zaměněny výsledky preferenční elektronové mikroskopie (EM) pro MPGN a výsledky imunofluorescence (IF) pro C3GN. Obecně platí, že MPGN typu I a MPGN typu III jsou onemocnění související s imunitním komplexem charakterizovaná subendoteliálními/subepiteliálními projevy po EM analýze.

Místa ukládání imunitních komplexů v MPGN

V praxi bylo zjištěno, že existují imunoglobulin-negativní „MPGN typu I“ nebo „MPGN typu III“, což je ve skutečnosti kategorie C3GN, zatímco MPGN typu II (nyní nazývaný DDD) je typem C3GN (obrázek 3a ). . Proto byly MPGN klasifikovány jako imunoglobulin-pozitivní nebo negativní podle IF, namísto MPGN I a MPGN III, aby se zabránilo zkreslení diagnózy (obr. 3b). Globulin-negativní, C3-pozitivní MPGN jsou způsobeny dysregulací alternativní dráhy (AP) a terminálního komplementového komplexu (TCC).

Diagnóza založená na výsledcích elektronové mikroskopie může vést k překrývající se diagnóze MPGN a C3GN [2]

Podle různých patologických projevů se MPGN dělí na následujících 7 typů:

• Ukládání imunoglobulinu a komplementu bez jasné etiologie/extrarenálního postižení;

• Ukládání imunoglobulinu a komplementu s jasnou etiologií/extrarenálním postižením;

• Dochází k ukládání komplementu a deponované imunoglobuliny jsou zakryty;

• Depozice komplementu a monoklonálního imunoglobulinu;

• Depozita komplementu a imunoglobulinu s dobře definovanými substrukturami depozit;

• Pouze ukládání komplementu, nedostatek ukládání imunoglobulinů;

• Nedostatek komplementu a ukládání imunoglobulinů.

Patologické vzorce MPGN typu I a typu II (obr. 5) ukazují, že: nárůst mezangiálních buněk a matrix vede k významnému nárůstu glomerulárních lalůčků (1) mezangiální cytoplazma proniká do membrány; (2) velké imunitní buňky Ukládání komplexu; (3) Změna 2 plus 3 zjevně způsobuje ztluštění bazální membrány, ale u typu I se to projevuje jako subendoteliální diskontinuita au typu II tvoří souvislou lineární hustou depozici, což je DDD.

Patologické vzorce typu Ⅰ a typu Ⅱ MPGN[4]

Proliferativní léze podobná glomerulonefritidě je morfologický popisný termín pod světelným mikroskopem. Diagnostika MPGN vyžaduje kromě klinických projevů také informace z elektronové mikroskopie a imunofluorescenčního vyšetření. Při ukládání imunokomplexů MPGN, ukládání imunoglobulinů, monoklonálních imunoglobulinů, komplementu a imunoglobulinů s dobře definovanou substrukturou, pouze ukládání komplementu a nedostatek depozice imunoglobulinů a nedostatek depozice komplementu a imunoglobulinů pro subklasifikaci.

Mezi nimi lze depozici imunoglobulinů rozdělit na nedostatek jasné etiologie/extrarenální postižení, přítomnost jasné etiologie/extrarenální postižení a zastřené ukládání imunoglobulinu, zatímco pouze ukládání komplementu a nedostatek depozice imunoglobulinu lze dále rozdělit na C3GN, DDD a C4 DDD. Vytříbená patologická diagnóza může poskytnout podporu pro výběr léčebných strategií po identifikaci etiologie a diagnózy.

další informace:ali.ma@wecistanche.com