Kombinovaný bypass koronární tepny a transplantace jater/ledvin u pacienta se selháním jater s akutním chronickým selháním ledvin a antifosfolipidovým syndromem

Současné onemocnění koronárních tepen (CAD), konečné stadium onemocnění jater (ESLD), selhání ledvin a hyperkoagulační stav představují impozantní klinickou výzvu. Zde diskutujeme první známý případ pacienta s antifosfolipidovým syndromem (APLS), ESLD komplikovaným hepatorenálním syndromem (HRS) a těžkou ICHS, který úspěšně podstoupil kombinovaný bypass koronární arterie (CABG) a simultánní transplantaci jater/ledvin (SLK) .

KLIKNĚTE ZDE A ZÍSKEJTE CISTANCHE PRO ZDRAVÍ LEDVIN

1|PŘÍPADOVÁ ZPRÁVA

63-letá žena s histologicky prokázanou autoimunitní hepatitidou (AIH), antifosfolipidovým syndromem (APLS), předchozí femorální hlubokou žilní trombózou (DVT) a chronickým onemocněním ledvin stadia III byla převezena do vnější nemocnice s dekompenzovanou AIH. Bylo zjištěno, že má ascites velkého objemu vyžadující paracentézu, přetížení tekutinami vyžadující dvouúrovňovou podporu pozitivního tlaku v dýchacích cestách a akutní chronické renální selhání sekundární k HRS vyžadující renální substituční terapii. Zobrazovací vyšetření také odhalilo částečně okluzivní portoslezinnou žilní trombózu, která byla léčena kapací heparinem. Pacient byl převezen na jednotku intenzivní péče (JIP) našeho centra k urgentnímu vyhodnocení transplantace jater/ledviny. Její model skóre konečného onemocnění jater (MELD-Na) byl 41 (celkový bilirubin 24,8 mg/dl, INR 2,4, kreatinin 3,8 mg/dl, Na 123 mmol/l) a Karnofského skóre bylo 10.

Předtransplantační hodnocení srdečního rizika odhalilo ejekční frakci 75–80 % na echokardiogramu, ale závažné onemocnění čtyř cév (stenózy: 60 % levá přední sestupná [LAD], 70 % cirkumflexní, 70 % tupá marginální [OM], 100 % pravá koronární) byl nalezen při katetrizaci levého srdce. Multidisciplinární diskuse zahrnující kardiologii, kardiotorakální (CT) chirurgii, hematologii, transplantační hepatologii, transplantační nefrologii a transplantační chirurgii považovala pacienta za špatného kandidáta na perkutánní koronární intervenci (PCI) kvůli riziku trombózy ve stentu při APLS- zprostředkovaný hyperkoagulační stav. Pacientka byla také považována za pacientku s vysokým rizikem krvácení, pokud byla po zavedení stentu na duální antiagregační terapii (DAPT) vzhledem k jejímu dekompenzovanému onemocnění jater. Bylo přijato rozhodnutí umístit pacienta na čekací listinu a pokračovat v kombinovaném sekvenčním bypassu koronárních tepen (CABG) a simultánní transplantaci jater/ledvin (SLK). CT chirurgie určila, že pacient může bezpečně podstoupit CABG a být odstaven z kardiopulmonálního bypassu (CPB) před transplantací. Pacient byl upozorněn, že významná komplikace po CABG by našemu týmu zabránila v postupu s transplantací jater a ledvin.

Byla k dispozici nabídka na játra/ledviny kompatibilní s ABO od 18-letého zemřelého dárce. MELD-Na v době operace bylo 46. Jakmile byl dárce sevřen a játra byla uznána za uspokojivá, byl pacient převezen na operační sál. Pacientka podstoupila CABG × 3 (štěp z levé vnitřní mamární arterie do LAD arterie, saphenózní štěp do arterie OM 2, štěp vena saphena do arteria descendens posterior) pod CPB se standardním dávkováním heparinu. Na konci případu byla odstavena z CPB a peroperační echokardiogram prokázal dobrou biventrikulární funkci. Poté byla provedena ortotopická transplantace jater (OLT) s použitím techniky na zádech s 92-h studenou ischemickou dobou (CIT). Pacient byl po uzavření hrudníku a břicha přeložen na JIP k hemodynamické optimalizaci. Pooperační jaterní dopplerovský ultrazvuk ukázal zřetelnou jaterní vaskulaturu. Později téhož dne podstoupila transplantaci ledviny s 24.{11}}h CIT.

Pacient byl extubován v pooperační den (POD). Po imunosupresi bazilixumabu následoval mykofenolát mofetil, takrolimus a steroidy. Domácí rivaroxaban byl znovu zahájen 7. POD. Pooperační průběh byl komplikován špatným perorálním příjmem vyžadujícím zavedení gastrostomické vyživovací sondy a strikturou žlučových anas tomotickou strikturou a cholangitidou nízkého stupně vyžadující zavedení biliárního stentu a antibiotika. Byla propuštěna v POD 56, přičemž laboratoře prokázaly Na 136 mmol/l, BUN 39 mg/dl, kreatinin 1,1 mg/dl, celkový bilirubin 0,5 mg/dl a INR 1,2.

Rok po operaci je pacient zpět ve výchozím funkčním stavu. Je plně nezávislá na ECOG {{0}} a zůstává klinicky v pořádku. Endobiliární stenty byly odstraněny 1 rok po transplantaci a pacient nadále vykazuje normální funkci srdce a aloštěpu (Na 142 mmol/L, BUN 21 mg/dl, kreatinin 0,97 mg/dl, celkový bilirubin 0,5 mg /dl, INR 1,2).

2|DISKUSE

Náš případ zdůrazňuje dvě jedinečné oblasti nejistoty s transplantací SLK – 1. přítomnost významné CAD a 2. APLS zprostředkovaného hyperkoagulačního stavu v době transplantace. Provádění kardiochirurgických výkonů u pacientů s koexistující ICHS a ESLD je vysoce riziková snaha s úmrtností až 68 % u pacientů s Child C cirhózou.1 U pacientů s ESLD se často vyskytuje koagulopatie, trombocytopenie a selhání ledvin, což přispívá ke špatným chirurgickým výsledkům . Pacienti s ESLD mají také nízkou systémovou vaskulární rezistenci, která může ohrozit reperfuzi myokardu u pacientů podstupujících kardiochirurgický výkon.2 Naopak nekorigovaná ICHS může ohrozit výsledky u pacientů podstupujících transplantaci orgánů kvůli riziku perioperačního infarktu myokardu a nedostatečnému dopřednému průtoku do nově transplantovaných orgánů.3 Navzdory těmto rizikům může být v určitých případech opodstatněná kombinovaná transplantace a kardiochirurgie, zejména pokud optimalizace srdeční funkce pomocí lékařského nebo katetrizačního zákroku není proveditelná. Jedna série případů ukázala, že pacienti podstupující kombinovanou CABG-OLT měli průměrnou míru přežití štěpu a pacientů 80 % při 2-ročním sledování, ačkoli pacienti zařazení do této studie měli nižší skóre MELD-Na než naši pacienti (rozsah 9–31).4 Studie také ukázaly, že pacienti podstupující současnou otevřenou operaci srdce a transplantaci ledviny mají podobnou morbiditu a mortalitu ve srovnání s těmi, kteří transplantaci odložili až po operaci srdce.5 Pozoruhodně byly hlášeny dva případy úspěšné kombinované srdeční chirurgie s transplantací SLK, ačkoli obě zahrnovaly náhradu aortální chlopně na rozdíl od CABG.3

Další pozoruhodný aspekt našeho případu se týká hyperkoagulačního stavu pacienta zprostředkovaného APLS. V jedné metaanalýze výzkumníci odhalili vyšší prevalenci trombotických komplikací u pacientů s AIH, když byla přítomna antifosfolipidová protilátka, ačkoli tyto výsledky byly z velké části založeny na kazuistikách.6 Nejčastějším jaterním projevem u pacientů s APLS je trombóza porto-slezinných žil, což bylo dokumentováno v omezených kazuistikách.7,8 Z těchto případů je většina adekvátně léčena antikoagulačním nebo transjugulárním intrahepatálním portosystémovým zkratem.9 Pouze ti s klinickými projevy cirhózy jsou nakonec zařazeni k transplantaci, což byl případ našeho pacienta.

Zatímco PCI se často používá pro CAD v předtransplantačních podmínkách, naše pacientka měla vysoké riziko restenózy ve stentu vzhledem k jejímu hyperkoagulačnímu stavu zprostředkovanému APLS. Zároveň ji její základní koagulopatie vystavovala riziku před- a perioperačního opětovného krvácení pomocí DAPT. Navíc vzhledem k jejímu vysokému skóre MELD-Na a potřebě urgentní transplantace bylo učiněno rozhodnutí, že odložení operace až po celých 6 měsíců léčby DAPT doporučené pro elektivní nekardiální případy není možné. Zatímco operace na otevřeném srdci skutečně přináší vyšší stupeň rizika ve srovnání s PCI,10,11 urgentní CABG-SLK byla v případě naší pacientky považována za nejlepší možnost a všechny tři operace úspěšně podstoupila

Logistika organizace procedury otevřeného srdce následované transplantací SLK byla náročná, takže koordinace mezi týmy byla klíčová. Jakmile byl pacient uveden, chirurgové projednali logistiku případu a zavázali se k flexibilitě plánování, aby se případ upřednostnil, když budou k dispozici dárcovské orgány. Anesteziologické týmy a personál OR byli také informováni o logistice případu – po CABG měla okamžitě následovat transplantace jater a poté transplantace ledviny. Plánování také bralo v úvahu detaily dárců a logistiku. Naštěstí byly našemu pacientovi přiděleny orgány od 18-letého dárce s indexem profilu dárce ledviny 8, což zajistilo, že bude tolerována o něco delší CIT. Interní byl také záložní pacient s játry pro případ komplikací z CABG předem vyloučené transplantace SLK

Celkově pacienti s významnou ICHS a selháním jater/ledvin vyžadují multidisciplinární předoperační vyšetření. Náš případ ukazuje, že i přes vysoké perioperační riziko lze u pacienta závislého na dialýze s MELD > 40 a základním hyperkoagulačním stavem úspěšně provést kombinovanou transplantaci CABG a SLK.

REFERENCE

1. Tatum JM, Quinn AM, Genyk YS, et al. Srdeční chirurgie včas současné transplantace jater a ledvin.J Curr Surg. 2016;6(1):37-40.

2. Eckhoff DE. Kombinovaná kardiochirurgie a transplantace jater.Transpl. 2001;7(1):60-61. 

3. Lopez-Delgado JC. Vliv cirhózy na výsledky kardiochirurgie. Svět J Hepatol. 2015;7(5):753-760. 

4. Axelrod D, Koffron A, DeWolf A, et al. Bezpečnost a účinnost kombinovanéhoortotopická transplantace jater a bypass koronární tepnyroubování.Transpl. 2004;10(11):1386-1390. 

5. Tekin S, Zengin M, Tekin İ, et al. Simultánní kardiochirurgie atransplantace ledvin ve srovnání s transplantací ledvin pooperace srdce.Transplantace Proc. 2015;47(5):1340-1344. 

6. Ambrosino P, Lupoli R, Spadarella G, et al. Autoimunitní onemocnění jatera pozitivita antifosfolipidových protilátek: metaanalýzastudia literatury.J Gastrointestin Játra Dis. 2015;24(1):25-34. 10.15403/jgld.2014.1121.amb

7. Steckelberg RC, Antongiorgi ZD, Steadman RH. Transplanace jateru pacienta s antifosfolipidovým syndromem.AA Case Rep. 2017;9(5):148-150. 10.1213/XAA.00000000000000551

8. Reshetnyak TM, Seredavkina NV, Satybaldyeva MA, Nasonov EL,Rešetnyak VI. Transplantace jater u pacienta s primantifosfolipidový syndrom a Budd-Chiariho syndrom.Svět JHepatol. 2015;7:2229-2236. 

9. Mancuso A. Budd-Chiari management syndrom: světla a stíny. World J Hepatol. 2011;3(10):262-264. 10.4254/wjh.v3.i10.262

10. Kaplan M, Cimen S, Kut MS, Demirtas MM. Srdeční operacepro pacienty s chronickým onemocněním jater.Fórum Heart Surg. 2002;5(1):60-65.

Podpůrná služba:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Prodejna:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop