Křídové nadledviny: Následky antifosfolipidového syndromu

Pro více informací Kontakttina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) je rostlina z čeledi Cistanche deserticola YC Ma. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (mongolsky). Cistanche je parazitická rostlina parazitující na kořenech pouštních stromů, haloxylonu amonném a vrbách. Má nízké nároky na půdu a vodu a je také známý jakopouštní ženšen.

Kromě nejznámějšího afrodiziakálního účinku a regulace oběhového systému má Cistanche tyto účinky: chrání ischemický myokard; snížení krevních lipidů, antiateroskleróza a antitrombóza; snížení periferní vaskulární rezistence, dilatace periferních krevních cév, snížení krevního tlaku; ochrana jater, proti ztučnění jater.Proti únavěúčinek: Cistanche může snížit aktivitu LDH5, up-regulovat expresi NOS3 a podporovat syntézu jaterního glykogenu, který může chránit játra a podporovat fyzické zotavení.

POPIS

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/ml. Přítomnost nízkého sérového kortizolu v přítomnosti zvýšeného ACTH naznačovala primárnínedostatek adrenalinu. Následně bylo provedeno CT vyšetření břicha k zobrazení nadledvinek, které ukázalo bilaterální mohutné kalcifikace zahrnujícínadledvinekžlázyna obou stranách naznačuje výskyt předchozího krvácení do nadledvin (obrázky 1 a 2). Dále bylo provedeno etiologické vyšetření, které prokázalo normální protrombinový čas a prodloužení trvání aktivovaného tromboplastinového času (59s), které se nekorigovalo přidáním normální plazmy. Byl jí diagnostikován antifosfolipidový (aPL) syndrom na základě přítomnosti lupusových antikoagulačních a antikardiolipinových protilátek a protilátek proti beta 2 glykoproteinu 1. Další provedené krevní testy zahrnovaly kompletní hemogram, který ukázal hemoglobin 10 g/dl(N: 13-15g/dl), celkový počet leukocytů 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, průměrný korpuskulární hemoglobin byl 25,2 pg, počet retikulocytů 3,09 procenta, diferenciální počet ukázal 77 procent neutrofilů, 1 % eozinofilů, 13 % lymfocytů a 9 % monocytů Počet krevních destiček byl 1,52 lakh/mm².D-dimer byl 233 ng/ml. U této pacientky nebyly k dispozici testy na fibrinogen a agregaci krevních destiček.Zahájila léčbu hydrokortisonem a fludrokortizonem.Pro APS byla zahájena léčba enoxaparinem a poté překryta warfarinem.

Primární adrenální insuficience je nejčastější endokrinní manifestací primárního aPL syndromu, i když její prevalence zůstává nízká. Na druhou stranu je APS diagnostikován u méně než 0,5 procenta všech pacientů s Addisonovou chorobou. Přesný patogenní mechanismus, který stojí za výskytem bilaterálního krvácení do nadledvin u APS, je z velké části neznámý. Předpokládá se, že jedinečný charakter vaskulatury nadledvin s bohatým arteriálním zásobením a omezenou žilní drenáží jedinou žilou může predisponovat k trombóze. Mezi další příčiny primární adrenální insuficience patří kromě APSzánětlivéa granulomatózní poruchy, jako je tuberkulóza, histoplazmóza, autoimunitní adrenitida, Allgroveův syndrom a krvácení do nadledvinek sekundární k sepsi, genetické příčiny, jako jsou mutace, které zahrnují ACTH receptor.

Anatomická dispozice nadledvin je taková, že fascikulární zóna tvoří až tři čtvrtiny kůry nadledvin a její buňky mají vysoký obsah cholesterolu. Endozomální a lysozomální membrány buněk, které vykazují vysokou míru přenosu lipidů, jsou obohaceny o kyselinu lysofosfatidovou (LBPA), která je potenciálním cílem pro protilátky aPL. Protilátky namířené proti LBPA vedou k buněčné akumulaci cholesterolu a sekreci lysozomálních proteináz, které aktivují endoteliální buňky, čímž navozují prokoagulační stav. Druhou možností je, že protilátky aPL zvyšují intracelulární ukládání cholesterolu, což vede k buněčné smrti. Protilátky APL by se tak mohly lokálně agregovat a měnit hemostázu prostřednictvím výše uvedených cest, což by mělo za následek mikrotrombózu a postinfarktové krvácení. Mezi další mechanismy patří zvýšená exprese adhezivní molekuly cévních buněk-1 nebo E-selektinu a Annexinu V, což vede k trombóze.2 V situaci APS s adrenální insuficiencí zahrnuje léčba kromě antikoagulace celoživotní náhradu adrenálními steroidy a zajištění periodického sledování a sledování pacienta.

Učební body

Adrenální insuficience zůstává nejčastějším endokrinním projevem primárního antifosfolipidového syndromu. Přítomnost prodlouženého aktivovaného tromboplastinového času, který se nekoriguje přidáním normální plazmy spolu s pozitivní antikardiolipinovou protilátkou a lupus antikoagulantem při adrenální insuficienci a mohutné adrenální kalcifikaci, by potvrdila etiologii primárního antifosfolipidového syndromu.

U všech pacientů je zaručeno dlouhodobé sledování a sledování.