Případ těžké hydronefrózy zvládnuté jako cystické onemocnění ledvin

souhrn

Vrozené anomálie urogenitálního traktu, včetněvrozená hydronefróza, jsou nejčastějšímorfologické abnormalitydiagnostikován podlefetální ultrazvuk, ale existuje mnoho případů, od kterých je obtížné je odlišitcystické onemocnění ledvin. Tím případem byl 2-letý chlapec.Hydronefrózabyl zaznamenán běhemfetální období, ale kvůli rodinné anamnéze cystického onemocnění ledvin bylo diagnostikováno jako stejné onemocnění.

Přestože byl na pozorování, byl odeslán do naší nemocnicepřehodnocení. Při podrobném vyšetření byla zjištěna obstrukce levé pánvičky ureterální junkce atěžká dilatace ledvinové pánvičkya byla stanovena diagnóza těžké hydronefrózy. Scintigrafie MAG3 odhalila funkci ledvin<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the genetické onemocnění. V případech, kdy je diferenciace obtížná, pečlivé vyhodnocení a diagnostika, včetněnačasování diagnózy, jsou nutné.

KLIKNĚTE ZDE A ZÍSKEJTE PŘÍRODNÍ BIO EXTRAKT CISTANCHE S 25 % ECHINAKOSIDU A 9 % AKTEOSIDU PRO FUNKCI LEDVIN

Supporting Service Of Wecistanche-Největší vývozce cistanche v Číně:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Nakupujte pro další specifikace Podrobnosti:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Předmluva

Široké použitífetální ultrazvuk(US) umožnila včasnou detekci a diagnostiku vrozených anomálií ledvin a močových cest (CAKUT), jako je cystické onemocnění ledvin a hydronefróza během fetálního období. Nyní to můžete udělat 1).

V některých případech je však obtížné odlišit závažnou hydronefrózu od cystických onemocnění ledvin, jako je multicystická dysplastická ledvina (MCDK), což může vést k úskalí v prenatální diagnostice. Tentokrát jsem zažil případ těžké hydronefrózy u muže se silnou rodinnou anamnézoupolycystické onemocnění ledvin(PKD), který byl řízen jako cystické onemocnění ledvin.

Zpráva.

pouzdro

Případ: 2 roky, chlapec

Hlavní stížnost: Pečlivé vyšetření ledvinové cysty

Anamnéza perorální medikace během těhotenství: Žádné inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu nebo antagonisté angiotenzinového receptoru. Levothyroxin byl užíván z důvodu subklinické hypotyreózy.

Průběh těhotenství: Do 29. týdne těhotenství nebyly zaznamenány žádné abnormality a průběh těhotenství byl bezproblémový. Ve 31. týdnu a 4. dni těhotenství odhalil fetální US hydronefrózu na levé straně (Society for Fetal Urology: SFU grade 3) a na pravé straně (SFU grade 1) poprvé. Ačkoli rodinná anamnéza vykazovala silnou anamnézu PKD, bylo také vysvětleno, že v rodině existuje možnost MCDK, protože v levé ledvině plodu byly v pozdním těhotenství pozorovány velké a malé dilatace podobné cystám. .. Perinatální anamnéza: Přirozené těhotenství. Miminko se narodilo v gestačním věku 39 týdnů a 4 dny, vážilo 2862 g a donosilo se normálně. Apgar 9/10 bodů (1 minuta/5 minut). Minulá anamnéza: Nic pozoruhodného

Rodinná anamnéza: viz obrázek 1

Současná nemoc v anamnéze: Po porodu byla pacientka na pozorování jako jeho MCDK u blízkého lékaře. Když pacient navštívil místního lékaře pro nachlazení, jeho rodina se začala obávat jeho silné rodinné anamnézy cystického onemocnění ledvin a ve věku 8 měsíců byl odeslán do naší nemocnice k podrobnému vyšetření. Fyzické nálezy (první návštěva): Výška: 67,6 cm (-1,5 SD), hmotnost: 7,6 kg (-1.0 SD). Krevní tlak: 90/45 mmHg. Celkový stav pacientky byl dobrý, v kardiopulmonálním ani břišním nálezu nebyly zjištěny žádné abnormality. Nebyly zjištěny žádné abnormality ve vzhledu obličeje, končetin, kostry nebo vnějších genitálií. Laboratorní nálezy (tabulka 1): Analýza moči prokázala specifickou hmotnost 1,004, protein (±), skrytá krev (-), červené krvinky<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●Případ●

Případ těžké hydronefrózy, která byla zvládnuta jako cystické onemocnění ledvin Yuichi Morimoto, Rina Oshima, Takuji Shioya, Kohei Miyazaki, Mitsuru Okada, Keisou Sugimoto (Datum přijetí: 29. září 2020 Datum přijetí: únor 2021 (2. pondělí) Klíčová slova: Fetální ultrazvukové vyšetření / hydronefróza / cystické onemocnění ledvin /

Byly pozorovány mírné bílkoviny v moči a zvýšené {{0}}MG s 0,19 g/gCr a 2-mikroglobulin (2-MG)/Cr 1.{{{{101} 15}}4 g/mgCr. Krevní testy prokázaly Na 141 mEq/L, K 5.0 mEq/L, celkový protein 7,4 g/dl, albumin 4,9 g/dl, močovinový dusík 7 mg/dl, kreatinin (Cr) 0,13 mg/dl, a odhadovaná rychlost glomerulární filtrace. (eGFR) byla 154,82 l/min/1,73 m2, cystatin C byl 0,7 mg/l a nebyl pozorován žádný pokles renálních funkcí. eGFR byla vypočtena vynásobením kvintické rovnice koeficientem R (1,619) podle průvodce diagnostikou dětského onemocnění ledvin.

Zobrazovací nález: U US při první návštěvě naší nemocnice prokázal výrazné rozšíření ledvinné pánvičky, dilataci téměř všech kalichů a ztenčení ledvinového parenchymu v levé ledvině, podobně jako při závěrečném vyšetření v porodnici ( Obrázek 2c). ). MRI břicha odhalila výraznou dilataci ledvinné pánvičky a dilataci téměř všech kalichů v levé ledvině. Nebyla pozorována žádná dilatace močovodu (obrázek 2d). Jeho scintigram 99mTc-DMSA, který byl proveden, aby se určilo, zda je vhodný pro operaci, ukázal sníženou funkci levé ledviny s mírou vychytávání levou ledvinou 12,4 % a vychytáváním pravou ledvinou 21,4 % (obrázek 2e). Scintigram MAG3 ukázal, že levá ledvina byla 31,2 % a pravá ledvina 68,8 % a po diuretické zátěži byly Tmax i T(1/2) prodlouženy v levé ledvině, což vykazovalo obstrukční charakter (obrázek 2f). Vylučovací cystouretrografie (VCUG) neodhalila žádný vezikoureterální reflex (VUR). Průběh: Na základě výsledků různých testů nebyla diagnóza MCDK, ale zůstala těžká hydronefróza. Po vysvětlení operačních indikací rodičům a získání jejich souhlasu byla ve věku 1 roku provedena pyeloplastika. Průběh byl bezproblémový, včetně perioperačního období. US ve věku 1 roku a 8 měsíců (8 měsíců po operaci) ukázaly, že zvětšení ledvinné pánvičky levé ledviny se mírně zlepšilo (obrázek 2g). V současné době nedochází ke zhoršení eGFR a poměr protein/Cr v moči (0,13 g/gCr) i poměr MG/Cr v moči (3,04 þ g/mgCr) jsou v normálním rozmezí.

Existují také nálezy, které jsou užitečné pro rozlišení mezi těmito dvěma, jako je největší cysta lokalizovaná v centru při obstrukci ledvinové pánvičky-ureterální junkce, zatímco je lokalizována periferně v MCDK8),9). Ačkoli jas fetálního US v tomto případě nebyl jasný, umístění největší cysty bylo centrální, což je nález, který naznačoval hydronefrózu. Porodník a gynekolog, který ji skutečně vyšetřoval, původně diagnostikoval hydronefrózu, ale protože měla silnou rodinnou anamnézu polycystických ledvin, později jí bylo diagnostikováno cystické onemocnění ledvin, včetně MCDK. Vysvětlil své rodině možnost onemocnění ledvin. V tomto případě se u otce nepotvrdilo cystické onemocnění ledvin (provedeno pouze US, genetické vyšetření nebylo provedeno) a ložiska dítěte byla lokalizována do levé ledviny. Pravděpodobnost genetické abnormality byla považována za nízkou. Bylo u ní provedeno genetické testování pomocí panelu CAKUT (včetně PKD1, PKD2, PKHD1 a HNF1B) na Klinice pediatrie Lékařské fakulty Univerzity v Kobe a u dítěte nebyly nalezeny žádné genetické mutace. Lékařské zařízení, kde byla pacientka požádána, aby podstoupila sledování po narození, neměla specifickou politiku pro testování nebo léčbu, která by mezi nimi rozlišovala, což zvýšilo úzkost rodiny pacienta ohledně genetické podstaty onemocnění. Je možné, že V tomto případě jsme měli vysvětlit, že možnost hereditárního cystického onemocnění ledvin byla na základě jednostranného charakteru a postnatálního ultrazvukového nálezu nízká, a poté přistoupit k rozlišení těžké hydronefrózy a MCDK. Bylo to uděláno. I když je sledování prováděno jako MCDK, jsou přibližně v 1/3 případů pozorovány kontralaterální abnormality ledvinových močových cest a může se také objevit hydronefróza, ureterokéla, hypoplastická ledvina a abnormality vnitřních pohlavních orgánů jiných než ledvinové močové cesty. Bylo považováno za žádoucí naplánovat včasné zobrazovací testy s ohledem na pohlaví pacienta.

Indikace k operaci pro těžkou hydronefrózu (SFU klasifikace stupeň 3 až 4) je určena na základě komplexního posouzení parciální funkce ledvin<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5 až 10 % 10)... V tomto případě nebyl pozorován žádný pokles VUR, sérového Cr nebo eGFR a pacient měl asymptomatickou hydronefrózu, ale hodnocení renálních funkcí ukázalo pokles o méně než 40 % v levé ledvině a špatnou drenáž. bylo použito jako kritérium. Pooperační průběh včetně perioperačního období byl bezproblémový, neobjevila se ani neprogredovala žádná renální dysfunkce, i když dilatace levé ledvinné pánvičky a kalichu zůstává. Je známo, že hydronefróza, ke které dochází pozdě u plodu nebo v důsledku částečné obstrukce, způsobuje také ztenčení ledvinové kůry, fibrózu a pokles počtu nefronů11),12) a že u dětí prenatálně diagnostikován CAKUT. V kohortové studii 822 osob bylo zjištěno, že hydronefróza je vysoce rizikovým faktorem pro chronické onemocnění ledvin (poměr rizika 5,20), což naznačuje, že je nutné pečlivé sledování13).

Závěr

Význam fetální diagnostiky pomocí fetálního US je velmi užitečný, ale existuje mnoho nemocí, které mohou způsobit úskalí v diagnostice CAKUT, včetně cystického onemocnění ledvin, a je potřeba pečlivější úsudek a dostatečné vysvětlení s ohledem na rodinné zázemí. To je.

Potvrzení

Rádi bychom vyjádřili naši nejhlubší vděčnost Dr. Ijima Issei, Dr. Toro Nozu a Dr. Naoya Morisada z oddělení pediatrie, oddělení interního lékařství, Kobe University Graduate School of Medicine, za provedení genetického testování pro tento případ . "Na základě standardů stanovených Japonskou společností pro dětskou nefrologii neexistují žádná zveřejnění týkající se střetu zájmů."

Literatura

1) Yulia A, Winyard P: Léčba prenatálně zjištěných malformací ledvin. Early Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, Lee R, Perez-Brayfield M, Metcalfe P, Yerkes E, Cendron M, Campbell JB: Společné prohlášení Společnosti pro fetální urologii o hodnocení a léčba prenatální hydronefrózy. J

Pediatr Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: Antenatální hydronefróza: měnící se koncepty v diagnostice a následné léčbě. BJU Int 2000;

85: 987-994.

4) Kenji Shimada, Tomi Matsumoto, Futoshi Matsui, Toshihiko Idesako: Fetální stadium diagnózy a léčby CAKUT. Ledviny a dialýza 2010; 68: 171-176.

5) Hiroyuki Noguchi, Hideo Takamatsu, Hiroyuki Tahara, Takahiko Fukushige, Yasuo Adachi, Kajiya Hiroshi, Ken Kaji, Ryuichi Shimono a Hiroshi Akiyama. Jednostranná polycystická dysplastická ledvina:

Vyšetření případů prenatální diagnostiky. Japonský časopis zahraniční společnosti 1993; 29: 286-292.

6) Shunichi Makino, Hiroaki Komuro, Akira Nishi, Hideo Nagai, Mayumi Nagai, Akinori Onoe, Michiru Nakamura, Mariko Momoi, Naonori Mizukami: Prenatální diagnostika cystických ledvin: Speciální

Studie 2 případů s cystami a nálezy zvětšení ledvin při zobrazování. denní škola Foreign Society Journal 2000; 36: 1078-1085.

7) Kenji Yoneyama, Yasuji Katayama, Masayuki Takeda, Shotaro Sato, Michio Ishida, Yoshizawa Hiroshi. Zkušenosti s léčbou malformací ledvin a močových cest diagnostikovaných prenatálně. denní deník

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: Sonografické rozlišení mezi neonatální multicystickou ledvinou a hydronefrózou. Radiologie 1984;

151: 621-625.

9) Keizo Taguchi, Kenji Shimada, Fumihiko Ikoma. Prenatálně byly diagnostikovány malformace ledvin a močových cest. Journal of Japan 1991; 37: 1389-1394.

10) Dětská vrozená hydronefróza (obstrukce pánevního a ureterického přechodu) lékařská příručka. Day Journal of Pediatric Urology 2016; 25: 1-76.